椎-基底動脈延長擴張癥（vertebrobasilar dolichoectasia，VBD）是一種以椎-基底動脈顯著擴張、延長、扭曲或成角為特征的少見的腦血管異常性疾病。普通人群發生率為0.06%~5.8%。該病病因尚未完全明確，臨床表現復雜多樣，診斷主要依據影像學特征。VBD的治療尚無療效肯定的方案，臨床主要側重于內科對癥治療和外科手術干預處理擴張血管，現將我院雙支架套疊植入術治療三叉神經痛起病的VBD1例報告如下。
1.臨床資料
患者，男性，50歲，因“發作性右側面部刺痛7y余”入院。患者近7y在咀嚼、刷牙等面部活動時經常出現右側面部刺痛，以三叉神經眼支及上頜支支配范圍為主，每日發作約2~3次，每次持續約1~2min，給予卡馬西平口服，從200mg/d逐步加量至600mg/d，患者癥狀緩解后又加重。
既往：長期吸煙史30y，約40支/d，否認高血壓、糖尿病及家族遺傳病史。查體：右側眼瞼及上頜部輕觸成觸電樣疼痛，持續約1min，未見明顯皮膚感覺減退，靜息狀態下未見陽性體征。
輔助檢查：入院前頭CTA、MRA見右側椎動脈顱內段明顯擴張，基底動脈呈不規則瘤樣擴張，走形迂曲（見圖1、圖2）。
圖1 右側椎動脈顱內段明顯擴張，基底動脈呈不規則瘤樣擴張，走形迂曲
圖2 右側椎-基底動脈明顯增粗，顯影淺淡，椎-基底動脈延長擴張癥
入院后查頭部高分辨率核磁、DSA示雙側椎動脈及基底動脈走形迂曲，管壁略厚。基底動脈起始部管腔明顯增粗、其內可見血流信號偽影，橋腦右部明顯受壓，增粗部位未見明顯雙腔影（見圖3、圖4）。
圖3 基底動脈起始部管腔明顯增粗、其內可見血流信號偽影，橋腦右部明顯
圖4 右側椎動脈顱內段及基底動脈明顯增粗，增粗部位未見明顯雙腔影
入院后診斷為椎-基底動脈延長擴張癥，右側三叉神經痛。治療及預后：全麻下將第一枚LVIS Intraluminal Support 5.5mm/25mm支架頭端錨定于基底動脈-右側椎動脈移行處，尾端釋放于右側椎動脈擴張處，第二枚LVIS Intraluminal Support 5.5mm/25mm支架頭端錨定于第一枚支架后1/3處，兩枚支架將椎-基底動脈擴張處完整覆蓋。
術后右側面部刺痛仍有刺痛表現，但程度及頻率較術前減少。術后6m三叉神經痛癥狀消失，復查DSA示：擴張的椎-基底動脈以支架為骨架重塑，擴張血管壁回縮，血管基本回到正常結構形態（見圖5），隨訪1y未見復發。
圖5 擴張的椎-基底動脈以支架為骨架重塑，血管壁回縮，基本回到正常結構形態
2.討論
椎-基底動脈延長擴張癥（vertebrobasilar dolichoectasia，VBD）是一種臨床上相對少見的疾病，曾先后被命名為“巨大延長的基底動脈瘤畸形”、“血管曲張樣動脈瘤”和“梭形動脈瘤”等。20世紀80年代，Smoker等對126例患者行頭部CT檢查分析后，將其命名為VBD。關于VBD的發病機制目前沒有明確統一的理論，曾經認為高血壓、糖尿病等引起的動脈粥樣硬化的危險因素是導致VBD的主要病因，但隨著動脈粥樣硬化與VBD的發病率的不同等新證據的出現，該理念被逐漸否定。
現在人們認為VBD的發病機制主要為遺傳因素導致肌纖維發育異常，從而導致動脈內彈力層缺如、纖細和（或）平滑肌層萎縮有關。該機制看似與動脈粥樣硬化病因相似，但兩者早期病理改變不同，動脈粥樣硬化以脂質浸潤、內膜增生為主，而VBD以彈力層破碎變薄為主要病理改變。
VBD患者可無任何癥狀，僅在體檢時發現，也可以表現為復雜的癥狀，主要可以概括為以下四類。
（1）缺血性腦卒中：是VBD最常見的死因，引起該癥狀的可能原因有：①擴張的椎-基底動脈內血流方向、速度改變引起的供血區腦灌注不足；②擴張血管對內皮細胞的損傷；③擴張血管內形成的血栓斑塊脫落；④周圍小血管牽拉引起的周圍腦組織缺血。
（2）出血性腦卒中：該癥狀相對少見，考慮為擴張的動脈血管內彈力層缺如、纖細和（或）平滑肌層萎縮破裂等病理改變引起動脈破裂出血。
（3）腦積水：延長擴張動脈內的血流博動對第三腦室底部或者Monro孔產生一種“水錘效應”，導致腦積液的流出受阻引起的梗阻性腦積水為該癥狀發生的主要原因，同時VBD的直接機械壓迫同樣可以引起該癥狀。
（4）腦干及腦神經受壓所產生的癥狀：該癥狀為擴張血管產生的占位效應對腦干及腦神經壓迫所產生，其中面神經和三叉神經是最常受累及的腦神經。該患者三叉神經痛起病，三叉神經痛病因多種多樣，其中三叉神經腦池段的神經血管壓迫或接觸引起刺激癥狀是原發性三叉神經痛的主要原因。
擴張的椎-基底動脈壓迫或接觸是引起該患者三叉神經痛癥狀的原因。VBD的診斷主要依靠影像學檢查，其中Smoker等提出的CT、CTA診斷標準：當基底動脈分叉高度達到或超過鞍上池且基底動脈直徑≥4.5mm，即可診斷為VBD。由Ubogu等提出的MRA診斷標準：基底動脈長度>29.5mm，或基底動脈上段超過鞍上池或床突平面6mm即為延長，椎動脈顱內段度>23.5mm即為延長。該診斷標準是目前臨床上常用的診斷依據。
高分辨率核磁作為新興的檢查手段對于VBD是否合并夾層的鑒別診斷具有一定的意義。DSA作為診斷VBD的金標準，不但能最直觀的展現出椎-基底動脈擴張的形態，同時可以明確椎-基底動脈是否合并有夾層、動脈瘤、動脈狹窄等病變，這對于VBD治療方案的選擇及預后判斷具有重大的意義。該患者以頑固性三叉神經痛起病，入院后CTA及MRA檢查結果均符合診斷標準，高分辨率核磁明確椎-基底動脈擴張對橋腦右部的壓迫，DSA檢查明確診斷。
綜上患者臨床VBD診斷明確。VBD目前沒有確切有效的治療方案。臨床上常見的治療方式有：
（1）抗凝、抗血小板等內科治療預防后循環卒中。Flemming等認為使用抗凝或抗血小板藥物可以減少缺血性腦卒中復發率，可以使患者受益，這也是目前對于VBD最常見的治療方案。
（2）采用單側的腦室-腹腔分流術、雙側腦室-腹腔分流術內鏡下第三腦室底造瘺術等方案治療VBD引起的腦積水。
（3）微血管減壓術（microvascular decompression，MVD），解除腦干及腦神經受壓的癥狀。但是在擴張血管和腦干之間植入人工補片不但緩解不了腦干受壓，相反還會加重壓迫以及解剖、手術風險等因素，該術式受到一定限制。
（4）介入治療，該術式是近年新興的治療方式。通過支架輔助治療動脈瘤的經驗，血管內支架植入可以改變血流動力學，減輕血流對動脈瘤的沖擊，這為血管內支架植入治療VBD提供了理論基礎。
有報道成功應用支架套疊置入有效治療VBD，這為椎動脈延長擴張的血管內治療可行性提供了依據。但是因為椎-基底動脈解剖特點，套疊支架的植入可能影響其穿支的血供，該治療方案仍存在風險。
隨著介入材料的發展及介入技術的更新，根據血管長度、內徑及扭曲程度選擇合適的支架，采用多支架套疊植入增加支架覆蓋率，改變局部血流，減少血流對病變血管的沖擊，為病變血管修復提供條件。根據支架套疊置入治療VBD的理論及技術支持，使這一治療方案成為現實。其優點有：（1）在擴張的血管內植入支架可以使擴張動脈內血流動力學發生改變；（2）密網支架及重疊釋放多枚支架技術的應用可以減輕血流對于血管壁的沖擊作用；（3）植入的支架可以作為新的骨架被新生的組織填塞從而形成新的管腔，同時以支架為骨架新生成的管腔更符合正常血管的形態；（4）擴張的血管因機化等復雜變化逐漸回縮，使擴張的血管逐漸回歸到相對正常的血管形態，從而使腦干及腦神經受壓得到緩解，同樣可以緩解腦積水；（5）支架的植入可以減少缺血及出血性腦卒中事件的發生。該患者主要以腦神經受壓而引起的三叉神經痛起病，橋腦右部受壓明顯。
經系統的內科治療后癥狀無緩解反而逐漸加重，完善術前評估后根據病變血管的特點，予以套疊的方式植入2枚LVIS Intralumina lSupport 5.5mm/25mm支架治療。患者術后6m入院復查，三叉神經痛癥狀基本消失，DSA復查較術前示：雙支架覆蓋的擴張椎-基底動脈明顯回縮，擴張血管得到明顯重塑，擴張的血管基本回到正常形態（見圖5）。術后1y電話隨訪，患者三叉神經痛癥狀完全消失。該患者VBD得到有效治療。綜上，結合該病例，在臨床上當我們遇到腦神經受壓為主要癥狀的VBD患者經過系統的內科治療，患者癥狀無緩解甚至逐漸加重的患者，可考慮行VBD的多支架介入治療。通過對本病例的治療，作者認為使用多支架套疊置入術治療VBD的方法可行，長期效果有待于進一步臨床觀察及增加病例研究。