本病多見于青中年，男性多見，可有家族史。臨床表現與右心室病變范圍有關，可分為下列三型。
1 ．心律失常型 以右心室折返性室性心動過速多見，反復暈厥或猝死為首發征象。由于發
生室性心律失常，患者可訴心悸、胸悶、頭暈。少數病例有竇房結功能障礙、房室傳導阻滯和室內傳導阻滯等心律失常。
2 ．右心衰竭型
多見于右室病變廣泛者。臨床表現為頸靜脈怒張，肝頸靜脈回流征陽性，淤血性肝腫大，下垂性浮腫和漿膜腔積液等體循環淤血征象。
3 ．無癥狀型 少數患者沒有癥狀，在常規X 線檢查時發現右心室擴大。
本病主要體征為右心室增大，部分病例出現肺動脈瓣聽診區S2固定性分裂、相對性三尖瓣關閉不全收縮期雜音、右室性S3。