患者 男，48歲，體檢發現右肺占位，既往體健，無明顯癥狀。CT示右肺上葉尖段類圓形軟組織腫塊，邊緣光整，密度均勻，CT值約23HU（圖1）。動態增強掃描，病灶早期輕度強化，延遲后呈中等強化，三期增強CT值分別為25HU、31HU、48HU（圖2，3）。影像擬診為肺內良性占位性病變。
圖1 肺窗示腫塊邊緣光整，與右肺上葉支氣管關系密切
圖2，3 動脈期縱隔窗示腫塊強化不明顯，靜脈期病灶主體呈中等度強化，邊緣可見明顯強化（箭頭）
手術及病理：在全麻下行右肺上葉楔形切除并完整剝離包塊，肉眼見一灰白色軟組織，質地較硬。鏡下腫瘤細胞呈梭形，間質內含較多纖維成分及少量細小血管，核分裂象極少見（圖4）。免疫組化：CD34（+）、BCL-2少量細胞（+）、K-i67<3%、Des（-）、SMA（-）、Ck-P（-）、S-100（-）。
圖4 鏡下：腫瘤細胞呈束狀、梭形，編織狀排列，間質內含較多纖維成分及少量細小血管（HE ×100）
病理診斷：右肺上葉孤立性纖維瘤。
討論：
肺部孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一種比較少見的腫瘤，多見于胸膜及腹膜，也發生于漿膜腔以外的部位，如縱隔等處，肺部非常少見。WHO（2002）軟組織腫瘤分類將其定義為一種少見的梭形細胞間葉腫瘤，常表現明顯的血管外皮瘤樣結構。SFT具有一般良性腫瘤的基本特征，圓形或類圓形孤立性腫塊，邊緣光滑。病理上梭形的腫瘤細胞與膠原成分常以不同比例混合構成，正是由于瘤體內部二者的分布、數量及發生壞死囊變、黏液樣變的程度上的差異，使得增強掃描動脈期腫塊強化不明顯，而在靜脈期部分呈明顯強化，這種進行性強化的特點對于SFT的診斷及鑒別診斷具有重要意義。
免疫組化K-i67用于判斷腫瘤細胞核增殖指數，本腫瘤多為良性。CD34（+）、BCL-2（+）、Vimentin（+）、Desmin（-）對診斷SFT具有特異性。本病例中，SFT的免疫組化特征與文獻報道基本一致。SFT主要應與下列疾病鑒別：（1）肺炎性肌纖維母細胞瘤，腫瘤密度可不均勻，可見液化、壞死，增強掃描病灶多呈明顯強化。（2）肺硬化性血管瘤，增強掃描可見明顯強化，典型者伴有暈征、貼邊血管征、含氣新月征等。（3）錯構瘤，其典型表現為病灶內爆米花樣鈣化及不同程度的脂肪密度，增強后輕度強化或無強化。SFT由于缺乏影像特異性，故術前診斷困難且易誤診。目前，確診本病仍需依靠病理檢查及免疫組化分析。臨床上，本病治療方案首選手術切除，手術切除后復發率僅8%，預后良好。