在與膠質瘤鑒別診斷上其發病年齡和視神經增粗的形狀較好鑒別。容易與其混淆的是肌錐內形狀不規則的腫瘤。因為密度接近，因此在CT上不易鑒別。所以往往需要依靠臨床其他方法如超聲等鑒別。臨床還能見到視神經周圍的炎性假瘤，癥狀和視神經鞘嗅溝腦膜瘤類似，影像學檢查也有相同之處，此時臨床炎癥的癥狀和體征非常有助鑒別診斷。但臨床上可見雙側視神經鞘嗅溝腦膜瘤，在鑒別診斷中應注意。據統計雙側視神經腦膜瘤占嗅溝腦膜瘤的9%～23%。
