圍生期心肌病（peripartum cardiomyopathy，PPCM）是一種特發性心肌病，指既往無心臟病史的患者在妊娠末期或產后早期出現的以心力衰竭為主要癥狀的妊娠期心臟病，常伴有心臟擴大，發生率為1∶1000～1∶4000，死亡率為10%～41%。本文就1例發生PPCM產婦的麻醉處理報道如下。
1.患者資料
患者，女，31歲，身高156cm，體質量73.5kg，因“停經38周，下腹陣發性墜痛1d”入院。孕前體健，孕24周診斷為妊娠期糖尿病。查體：體溫36.6℃，血壓（BP）128/85mmHg，心率（HR）120次/min，呼吸頻率（RR）25次/min。神志清楚，言語清晰，頸靜脈無怒張，雙肺未聞及干濕啰音，心率快、律齊，雙下肢無明顯水腫。
入院檢查：血常規，凝血功能，肝腎功能正常；心電圖示竇性心動過速，HR120次/min；心臟彩超左心室舒張內徑59.6mm、左心房長徑53.7mm、左心增大、室壁運動幅度普遍減低、左心室收縮功能減低，左心室射血分數（LVEF）41%；心肌酶未見異常；B型腦鈉肽（BNP）651pg/mL。診斷為G3P0，孕38周，臍帶繞頸3周，先兆臨產，妊娠期糖尿病，竇性心動過速。產科考慮產婦不規律宮縮，胎膜已破，胎兒大，臍帶繞頸3周，陰道分娩可能困難擬急診行剖宮產術。
患者于2018年12月28日20：20入室，HR138次/min，BP142/93mmHg，脈搏血氧飽和度（SpO2）96%，面罩吸氧3L/min，評估患者HR快，心功能較差，心肌炎可能，擬行連續硬膜外麻醉。局麻下橈動脈置管測壓，右側臥行L2－3硬膜外穿刺置管深度3cm。患者平臥不適，床左傾。硬膜外給予試驗量2%氯普魯卡因3mL，無不良癥狀后追加2%的氯普魯卡因5mL。
8min后測試感覺平面阻滯至T8，BP118/70mmHg，HR120次/min。備西地蘭、多巴胺等血管活性藥。為減少椎管內麻醉藥使用總量，建議產科醫生加1%利多卡因10mL做局部麻醉。產科消毒鋪巾，局麻后開始手術，患者無疼痛感，取出嬰兒后，沙袋壓迫子宮，未給予縮宮素，為減少牽拉反應靜脈給予5μg舒芬太尼，為避免惡心嘔吐靜脈給予托烷司瓊5mg。
新生兒出生后1min和5minApgar評分9、10分。術中靜滴羥乙基淀粉，通過調節給液速度和0.3mg的間羥胺調節血壓，BP90～140/55～88mmHg，HR103～138次/min，限制入液總量，體位調至頭高約20°。術中血氣動脈血氧分壓（PaO2）155mmHg，動脈血二氧化碳分壓（PaCO2）26.5mmHg，剩余堿（BE）－4.0mmol/L，乳酸（Lac）1.4mmol/L。手術歷時45min，麻醉從硬膜外給藥到手術結束56min，患者全程無不適，術中共輸液300mL，出血約300mL，尿量50mL。術畢患者BP126/80mmHg，HR115次/min，一般狀態可，無心慌憋悶等不適癥狀，下肢感覺恢復，可挪動，返回病房。術后第1天患者半臥位，間斷干咳，HR130次/min，吸氧2L/min，SpO2 88%～90%，PaO254mmHg，BNP992pg/mL，肌紅蛋白158ng/mL，入液量正1000mL，胸片顯示雙肺斑片狀影、肺水腫可能、左側胸腔積液。
以“PPCM，心功能不全”于2018年12月29日14：00轉入心內科治療。心內科給予托拉塞米利尿，硝酸脂類擴冠，左西孟旦泵入增強心肌收縮力，術后第3天心衰癥狀明顯好轉，術后第6天出院。術后3個月電話隨訪，患者恢復良好，日常生活無不適。
2.討論
PPCM患者的早期心衰癥狀如下肢水腫、持續性咳嗽、陣發性夜間呼吸困難等易被患者或其醫生認為是妊娠末期的生理表現而未加以重視，但PPCM患者的心電圖檢查多數異常，可表現為左心室肥厚或ST-T異常，或類似心肌炎的心律不齊。超聲心動圖可顯示心臟結構及功能，且無輻射是PPCM患者最有臨床意義的檢查。
提醒臨床工作中重視圍生期患者的心電圖改變，尤其是需要急診剖宮產的患者，心電圖表現異常，應積極行心臟超聲檢查，便于早期發現PPCM，早期干預。2010年，歐洲心臟病學會重新制定了PPCM的診斷標準：PPCM是排除性診斷，無其他明顯病因，發生在孕后期或產后早期，主要表現為繼發于左心室收縮功能障礙的心力衰竭，伴或不伴左心室擴張，LVEF＜45%。
本病例的診斷依據：（1）患者術前HR快（HR120次/min），心臟超聲檢查所見左心增大、室壁運動減低、左心室收縮功能減低（LVEF41%）；（2）患者術后第1天出現明顯的呼吸困難、咳嗽等急性肺水腫的癥狀；（3）妊娠前無心臟病史。此患者術前雖無明顯陽性心衰癥狀，但患者HR快，左心擴張，心肌收縮力下降（LVEF41%），代償已經存在，氧供需平衡脆弱，術后第1天入液量正1000mL，對本身高容量的孕產婦來說更加重心臟負荷引起心功能不全，對潛在的PPCM是很大的風險，需要在術中就進行容量限制，避免術后過量，一旦心功能不全轉入ICU等專科治療是必要的。
本文病例選用硬膜外麻醉，采用緩慢分次硬膜外給藥的方式，避免麻醉平面高于T6，既可以降低周圍血管阻力，減少回心血量，減輕心臟負荷，又對血流動力學影響小。本病例我們使用氯普魯卡因連續硬膜外阻滯。原因是：（1）氯普魯卡因是脂類局麻藥，起效快、代謝快、毒性小，對胎兒幾乎無影響，硬膜外給藥起效時間4～5min，感覺恢復時間50～80min，被廣泛用于產科麻醉；（2）我科自2004年以來剖宮產椎管內麻醉常規使用氯普魯卡因，取得良好的效果。
日常工作中我們選用2.5%～3.0%氯普魯卡因行硬膜外阻滯效果較好，此病例因患者心功能較差，為避免出現血流動力學的劇烈波動，選用較低的濃度2%氯普魯卡因試探性分次給予，產科醫生輔助局麻后開始手術，硬膜外僅用2%氯普魯卡因8mL就完成手術，術中沒有明顯的血壓波動，在胎兒娩出后給予5μg舒芬太尼抑制處理子宮和盆腔的不適反應，術后患者下肢感覺恢復，可挪動，表明麻醉使用恰當恢復較快。本例患者預后較好，但再次妊娠時PPCM復發或加重的風險較高，應告知患者，并定期做超聲心動圖檢查。