起病緩慢,自覺奇癢,皮損早期為局限性水腫性環狀或鱗屑性紅斑,有時呈濕疹樣,神經性皮炎樣,可暫時消退,數個月或數年后漸變成紅皮病,皮膚浸潤增厚,面部略水腫,形如獅面,眼瞼可以外翻,根據我們觀察,本病的紅皮病(表1)與一般紅皮病比較,有下列不同的表現:
①帶棕黃色;
②消退處出現結節,魚鱗病樣或苔蘚樣損害;
③皮膚干燥,尤以兩手背,易發生皸裂;
④皮膚腫脹,容易擦破,皮膚因搔抓或其他物理性刺激常有色素沉著,偶或發生水皰,毛發可脫落,甲營養不良或脫落,部分患者掌,跖角化過度,多數病例全身或局部淺表淋巴結腫大,常見于腹股溝,其次為腋下或頸部,病情緩解時可消退,晚期患者體重減輕,乏力,發熱和盜汗,肝,脾腫大,其他器官如心,腎,食管和硬腦膜等亦可受累,各種癥狀的發生率可參見表2,病程一般較長,少數患者可自行緩解,晚期患者大多因免疫功能低下而死于繼發感染,有報道本病可發展成T淋巴母細胞性或免疫母細胞性淋巴瘤,也有報道發生在成功治療Hodgkin病后。
本病的特征為剝脫性紅皮病,奇癢,淺表淋巴結及肝,脾腫大,以及白細胞增多和血中S細胞增加(15%以上),一般不難診斷,但有時需與其他伴紅皮病表現的疾病(如慢性淋巴細胞白血病,Hodgkin病,紅皮病型MF和成人T細胞白血病等)鑒別,慢性淋巴細胞白血病患者外周血中主要為成熟淋巴細胞,少數幼稚淋巴細胞的形態與S細胞不同,Hodgkin病患者外周血中無S細胞,與紅皮病型MF和成人T細胞白血病(ATL)的鑒別。