疾病概述
天皰瘡是一組累及皮膚和黏膜的自身免疫性表皮內大皰病。共同的特征有:
①薄壁、松弛易破的大皰;
②組織病理為棘層松解所致的表皮內水皰;
③免疫病理顯示角質形成細胞間IgG、IgA、IgM或C3網狀沉積。血清中存在針對橋粒成分的天皰瘡抗體。
疾病種類
有人認為增殖性天皰瘡可分為兩型:
①重型(neumann型)多與尋常性天皰瘡相移行。
②輕型(Hallopeau 型)無明顯水皰僅在間擦部位出現小膿皰和乳頭狀增生。臨床上和增值性皮炎難以區別,用直接免疫熒光檢查發現本病在表皮細胞間有IgG沉著。