耳軟骨炎是復發性多軟骨炎最常見的表現，約88.6%的患者患有外耳軟骨炎，可有單側或雙側的耳廓突然劇痛、壓痛，伴有紅腫。長期反復的炎癥可致軟骨吸收，使耳外形松弛、變軟并下垂。約50%的患者累及中耳、內耳，引起聽力喪失、前庭功能障礙性眩暈、耳咽鼓管阻塞、外耳道狹窄、傳導性耳聾等。50%的患者出現鼻軟骨炎，并可進一步發展形成鞍鼻畸形。50%的患者出現喉氣管炎，嚴重的喉部病變可導致聲音嘶啞、致死性的呼吸道塌陷或窒息，其中10%的患者因此癥死亡。支氣管炎癥進一步發展可引起肺炎和呼吸衰竭。50%～80%的患者可發生關節病變，表現為非侵蝕性、非變形性和RF陰性的單關節炎或多關節炎癥，最常受累的是肋軟骨關節。25%的病人心血管表現為大血管炎癥。主動脈炎伴功能不全引起胸腹主動脈瘤、主動脈關閉不全而使血液反流，以及主動脈根部受累與心傳導系統臨近部位的病變而出現心電圖異常。
中小血管炎癥引起的臨床表現，包括皮膚病變、腎臟和神經系統障礙。皮膚病變包括蕁麻疹性紫癜、結節性紅斑、網狀青斑、血管性水腫、游走性血栓性靜脈炎等。腎臟病變可出現由新月體形成的局灶增生性腎小球腎炎，引起蛋白尿或鏡下血尿及IgA腎病。神經系統障礙包括第Ⅱ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ對腦神經受損，并出現抽搐、偏癱、運動失調和感覺－運動神經病變。偶爾有發熱、口腔病變及生殖器潰瘍等。