復發性多軟骨炎的診斷

　　一般說，化驗異常是非特異性的，如多數患者有慢性病性貧血輕度白細胞或血小板增多。常有血沉增快、高丙球蛋白血癥。除腎臟受累者可見到蛋白尿和細胞尿外，尿常規一般是正常的。常見的血清學異常是RF(10%～20%)陽性、ANA(15%～25%)、抗天然DNA抗體陽性者可與SLE并存。血清補體水平一般正常或輕微升高。少數患者可發現冷球蛋白。已有抗ⅡⅨ、Ⅺ型膠原自身抗體的報道。復發性多軟骨炎的診斷一般是基于臨床特征，不一定做活組織檢查。McAdam等提出下述診斷標準：對稱性耳軟骨炎，非破壞性、血清陰性多關節炎，鼻軟骨炎，眼炎，呼吸道軟骨炎耳蝸或前庭功能障礙。符合其中至少3項可以成立診斷。如果臨床表現不確定，必須除外其他原因引致的軟骨炎尤須除外感染性疾病。須做活檢和培養或其他必要的試驗以除外梅毒、麻風、真菌或其他細菌感染。

　　氣管和支氣管的狹窄可用放射成像和CT技術確定。CT掃描是安全快捷、準確的首選的程序。典型的表現，可見到支持性軟骨結構增厚和塌陷而致的呼吸道管腔狹窄影。

　　其他檢查，如肺功能實驗(尤其是伴有咳嗽和呼吸困難時)、超聲心動圖、心導管、血管造影等在出現心血管癥狀和體征時均應考慮。

　　1、1975年McAdam關于RP的診斷標準。

　　符合下述6條的3條或3條以上不須組織學證實，可確診為RP如果臨床上的診斷十分明顯，也可無需軟骨的組織學證實。

　　(1)雙耳復發性多軟骨炎。

　　(2)非侵蝕性血清陰性多關節炎。

　　(3)鼻軟骨炎。

　　(4)眼炎癥、結膜炎、角膜炎、鞏膜炎，外鞏膜炎及葡萄膜炎等。

　　(5)喉和(或)氣管軟骨炎。

　　(6)耳蝸和(或)前庭受損。

　　2、診斷：鑒于本病少見，臨床表現復雜又無特殊的實驗室檢查，因此診斷較困難，通過上述臨床和實驗室資料應考慮到RP的診斷。

　　Damiani和Levine認為要達到早期診斷，應擴大McAdam的診斷標準，只要有下述中的1條即可診斷：

　　①滿足3條McAdam征或更多者；

　　②1條McAdam征加上病理證實，如作耳、鼻呼吸道軟骨活檢；

　　③病變累及2個或2個以上的解剖部位，對激素或氨苯砜治療有效。

　　我們認為凡有下列情況之一者應疑有本病：

　　①一側或兩側外耳軟骨炎，并伴外耳畸形；

　　②鼻軟骨炎或有原因不明的鞍鼻畸形；

　　③反復發作性鞏膜炎；

　　④不明原因氣管及支氣管廣泛狹窄，軟骨環顯示不清，或有局限性管壁塌陷。再結合實驗室檢查，如尿酸性黏多糖含量增加及抗膠原Ⅱ型抗體存在，將有助于診斷。