在疾病之初期，若無感染，由于膽脂瘤較小并無特殊不適癥狀。隨著團塊的不斷堆積，膽脂瘤體積不斷增加，會出現一系列臨床癥狀：
1. 耳部悶堵感：當外耳道膽脂瘤體積增大堵塞外耳道時會出現耳部悶堵感。
2. 聽力下降：外耳道管徑被阻塞2/3以上時，可能會出現聽力下降。臨床上主要表現為傳導性聽力下降。有時當局部繼發炎癥時，導致外耳道皮膚腫脹，可致聽力驟降，應與特發性突聾鑒別。
3. 耳痛：外耳道膽脂瘤具有破壞性，常常繼發感染，可出現劇烈的耳痛。
4. 耳漏：如果繼發感染可有耳部流膿，膿液具有特殊臭味，或帶血的血性分泌物。
5. 其他：巨大的外耳道膽脂瘤可破壞外耳道下、后壁，通過破壞處進而侵犯到乳突、鼓竇及上鼓室，廣泛破壞乳突骨質，并發膽脂瘤型中耳乳突炎，也可侵犯面神經乳突段引起周圍性面癱、侵犯鼓索神經引起味覺障礙。膽脂瘤進一步增大，病情嚴重者可出現頸側膿腫、瘺管、眩暈及腦膜炎、腦膿腫等顱內癥狀。