本癥須與MENSⅠ,Ⅲ型鑒別,Ⅰ型為甲狀腺,垂體,腺學腫瘤為主;Ⅲ型以多發性神經瘤伴甲狀腺髓樣癌及(或)腎上腺嗜鉻細胞為主;而本癥MENS Ⅱ型是以甲狀腺髓樣癌,嗜鉻細胞瘤,甲狀旁腺功能亢進三者并存為特點。