病理生理
主要改變是軸索變性和節段性脫髓鞘,周圍神經遠端明顯。軸索變性由遠端向近端發展,發現為逆死性神經病。
診斷檢查
1、本病診斷主要依據末梢型感覺障礙、下運動神經元性癱和自主神經障礙等臨床特點。神經傳導速度測定可早期診斷亞臨床病例,鑒別軸索與脫髓鞘病變。純感覺或純運動性軸索性多發性神經病提示為神經元病。
2、病因診斷頗為重要,是病因治療的依據。可根據病史、病程、特殊癥狀及有關實驗室檢查進行綜合分析判定。
(1)藥物性
呋喃類(如呋喃妥因)和異煙肼最常見。呋喃類可引起感覺、運動及自主神經合并受損,疼痛明顯。長期服用異煙肼可干擾維生素B6代謝而致病,常見雙下肢遠端感覺異常或減退,合用維生素B6(劑量為異煙肼的1/10)可以預防。
(2)中毒性
如群體發病應考慮重金屬貨化學品中毒,檢測尿、頭發、指甲等砷含量可以確診砷中毒。
(3)糖尿病性
表現感覺、運動,自主神經或混合性,混合性最多見,通常感覺障礙較重,主要損害小感覺神經纖維以疼痛為主,夜溆壬酰凰鵂按蟾芯蹕宋起感覺性共濟失調,可發生無痛性潰瘍和神經源性骨關節病。某些病例以自主神經損害為主。
(4)尿毒癥性
約占透析病人的半數,典型癥狀與遠端性軸索病相同,初期多表現感覺障礙,下肢較上肢出現早且嚴重,透析后可好轉。
(5)營養缺乏性
見于慢性酒精中毒、慢性胃腸到疾病、妊娠和手術后等。
(6)惡性腫瘤
對周圍神經損害多為局部壓迫或侵潤;多發性神經病也見于副腫瘤綜合征和POEMS綜合征(多發性神經病、臟器腫大、內分泌病變、M蛋白及皮膚損害)。
(7)感染后
白喉性多發性神經病是白喉外毒素作用于血-神經屏障較差的后根神經節及脊神經根,見于病后8-12周,為感覺運動性,數日或數周可恢復。麻風性多于性神經病潛伏期長,起病緩慢,周圍神經增粗并可觸及,可發生大皰、潰爛和指骨壞死等營養障礙。
(8)遺傳性多發性神經病
起病隱襲、慢性進展,有家族史。