多發性毛發上皮瘤臨床已有報道，但應用皮膚軟組織擴張術對其進行治療的相關文獻極少。2015年5月至2016年1月我們收治1例多發性毛發上皮瘤患者，經手術切除及擴張皮瓣修復后取得良好效果。
一、臨床資料
患者男，29歲，因雙側面頰部、鼻部腫物20余年就診。患者20年前無明顯誘因自鼻部兩側開始出現散在丘疹，米粒至綠豆大小，之后逐漸增多、增大并融合，泛發至兩側面頰部、鼻部及額部。2008年曾在當地醫院就診，病理檢查示：毛發上皮瘤。未行特殊治療，既往無特殊病史，家族中有類似疾病患者。
二、術前檢查
患者雙側面頰部、鼻部、額部可見密集分布粟粒至綠豆大小膚色丘疹，表面光滑，局部有透明感，質硬，無壓痛，面頰部及鼻部部分丘疹融合成片，表面無紅腫、破潰等(圖lA)。皮損活檢病理顯示為腫瘤細胞團塊和角質囊腫，腫瘤細胞由類基底細胞組成，邊緣排列成柵欄狀；角質囊腫中央為完全角化物質(圖1B)。免疫組化檢查：Bcl一2染色顯示腫瘤細胞為陽性，細胞排列呈篩狀，周圍梭形細胞染色呈陰性(圖1C)；CD34染色顯示腫瘤細胞染色呈陰性，周圍梭形細胞染色呈陽性(圖1D)。根據I臨床表現和實驗室檢查結果診斷為多發性毛發上皮瘤。
三、手術方法
分別對雙側面部及額部進行擴張，手術分4期進行。
(一)雙側面部擴張器置人
于雙側面頰部皮損與正常皮膚交界處切開達SMAS筋膜淺層，沿該層次剝離推進形成腔隙。徹底止血后于頰部兩側腔隙中分別置人200 ml圓柱形擴張器，展平，各放置負壓
引流管1根，分層縫合關閉切口。術后常規注水，每次10～ 15 m1，間隔4～5 d，共注水16次，達所需擴張程度后停止注水(圖1E)。
1 A：術前設計；B：皮損組織活檢顯示腫瘤細胞由類基底細胞組成，邊緣排列成柵欄狀(綠色箭頭所示)，可見角囊腫(黑色箭頭所示)中為完全角化物質HE，×200；C：免疫標志物Bcl-2染色顯示腫瘤細胞(箭頭所示)呈陽性，胞質為棕黃色或黃色均勻著色，×200；D：免疫志物CD34染色顯示腫瘤細胞周圍梭形細胞(箭頭所示)染色呈陽性，胞質為棕黃色，×200；E：雙側面部擴張器置人術后3個月；F：雙側部擴張皮瓣修復面部皮損切除后缺損及額部擴張器置入術后3個月；G：術后1年
(二)面部皮損修復及額部擴張器置人
雙側面部置人擴張器3個月后，沿擴張器置入切口切開，取出擴張器，顏面部兩側各形成12 cm×10 cm大小局部擴張皮瓣。標出擴張皮瓣可覆蓋的面部皮損范圍，徹底切除標記范圍內的皮損組織，深達筋膜層，左、右側面頰部切除病損面積分別為5 cm×4 cm及4 cm×3 crn．創面止血。推進擴張皮瓣修復創面，放置負壓引流管后分層縫合切口，適當加壓包扎。
在發際線內設計切口，于帽狀腱膜及額肌下充分剝離至 前額區，根據鼻部擬切除皮損面積，埋置70 ml長方形擴張器，置入時注意保護滑車上動脈。術后常規注水，每次10—15ml，間隔4—5 d，共注水5次，達所需擴張程度后停止注水（圖1F)。
(三)鼻部皮損修復
于鼻部皮損兩側5 mm處設計梯形切口。沿設計線切開，
于筋膜層下分離，切除皮損及其以外5 mm范圍正常組織，形成約8 cm×5 cm大小的缺損。取出擴張器，于額部設計以滑車上動脈為蒂的斜行長方形帶蒂筋膜瓣，面積10 cm×6cm，切取后向下旋轉，修復鼻部缺損，供區直接拉攏縫合。
(四)額部皮瓣斷蒂
額部筋膜瓣轉移2個月后行皮瓣斷蒂、修薄術。
四、結果
術后雙側面部及額部擴張皮瓣均完全成活，切口愈合良 未發生壞死及潰瘍。隨訪1年，鼻唇溝、下頜、鼻翼緣切口可見線性瘢痕，無瘢痕增生。左側面部移植皮瓣遠端稍臃腫，患者對面部修復效果滿意(圖1G)。
五、討論
毛發上皮瘤是一種較少見的皮膚附屬器良性腫瘤，具有向毛胚分化的趨勢，臨床上可分為多發性和孤立性兩種。 多發性較為常見，一般具有明顯家族傾向，為常染色體顯性 遺傳，女性多見，自幼發病，典型臨床表現為兩側對稱分布的粟粒至綠豆大小、膚色、透明堅實的多發丘疹及結節性皮損，好發于面部，尤其以鼻唇溝、上唇周圍和眼瞼等部位多見，隨年齡增長可逐漸增多、變大，目前認為其病因與CYLD基因突變有關。孤立性毛發上皮瘤則為非遺傳性，多見于成人面部。典型的組織病理學特點為：表皮棘層萎縮變薄，真皮內散在分布不規則的基底細胞巢和條索，巢周邊細胞排列呈柵欄狀，巢內可見大小不等的角囊腫和不成熟的毛乳頭結構形成。目前認為，Bcl一2蛋白可用于標記毛發上皮瘤中基底細胞巢周圍的柵欄狀細胞，而CD34可標記毛發上皮瘤間質細胞，借助此免疫組化特點可與基底細胞癌相鑒別。在治療上，孤立性毛發上皮瘤可行手術治療，但對于多發性患者目前尚無滿意治療手段。既往有報道采用CO，激 光、冷凍、皮膚磨削、外用或口服藥物等方法，但復發率高，且皮損面積大者往往療效不佳。 本例患者學齡期發病，臨床表現為雙側面部、額部和鼻部大面積對稱性分布的丘疹及結節性皮損；組織病理提示皮損為均質結構，質硬，真皮內見基底樣細胞團，有角囊腫形 成，符合良性多發性毛發上皮瘤的特點。因病變累及面積廣泛，我們嘗試對其采用額面部皮膚軟組織擴張的方法進行手術治療。通過擴張形成的帶蒂筋膜瓣及帶蒂肌瓣，不 僅能提供充足的組織量用于病變切除后創面的修復，且供區 未增加新的缺損及瘢痕，皮瓣色澤、質地及結構與受區相似，修復效果較好。但該手術須分期進行，療程長，且注水期 間影響患者容貌是其不足。雖然術后隨訪1年無復發，且未見明顯瘢痕增生，但該患者有家族史，仍需長期隨訪，有條件 時可行基因檢測。