多發性肌炎/皮肌炎于任何年齡均可發病,女性較男性多見,約為2∶1。亞急性或緩慢起病者多見,在幾周、幾月直至幾年內隱襲起病,逐漸進展,少數可急性起病,在幾天內發生嚴重肌無力。
PM-DM目前尚無統一分類。在以往的文獻中,多根據肌無力以外的伴隨癥狀進行分類,如僅有肌無力癥狀的為單純性多發性肌炎,同時合并有皮膚損害的為單純性皮肌炎,在單純性多發性肌炎和單純性皮肌炎兩個亞型的基礎上,如果再合并其他疾病如惡性腫瘤、膠原血管病、嗜酸性細胞增多癥、高γ球蛋白血癥時又分別命名為不同的亞型。這種分類方法盡管得到了公認,但對指導臨床治療和判斷預后意義不大。
段宏偉等(1999)根據單純PM-DM的起病形式,結合臨床表現和肌肉活檢病理特點將其分為急性、亞急性和慢性三種類型。急性和亞急性PM-DM是指病情在6個月以內達到高峰,臨床以發熱、肌痛、頸肌無力和吞咽困難為主要癥狀,肌活檢病理表現為大量的炎癥浸潤和嚴重的肌纖維壞死,此型患者及時治療可取得滿意療效。慢性PM-DM是指起病隱匿,進展緩慢,病情在6個月以后仍持續進展,臨床以肢體無力為主,肌肉疼痛不明顯。病理改變主要表現為間質增生、脂肪浸潤、伴有少量(慢性型)或嚴重的(慢性活動型)肌纖維壞死和再生。此型患者病程遷延,預后較差。