甲狀舌管囊腫（thyroglossal duct cyst,TDC）是口腔頜面外科常見的一種先天性疾病，多見于1~10歲兒童，通常表現為頸部正中近舌骨處可壓縮性腫塊。一般呈單囊，多囊型囊腫罕見。我院2015年12月收治1例多囊型甲狀舌管囊腫，現報道如下。
1.病例報告
女，3歲，以“發現頸部正中包塊2年余”為主訴來診。患兒1歲左右時家屬無意間發現其頸正中部出現一蠶豆大小包塊，局部無痛，無紅腫，無皮膚破潰，無吞咽困難及咽部異物感，未行相關處理。近2年來包塊未見明顯增大，家屬恐影響患兒日后生活，遂來我院就診，以“甲狀舌管囊腫”收入院。檢查：患兒面部基本對稱，頦下頸部皮膚稍隆起，頸部正中甲狀軟骨上方可觸及一約1.5 cm×2.0 cm大小類圓形腫物，質軟，界限清楚，隨吞咽動作而上下活動，壓痛（-），皮溫及皮膚顏色無異常。開口度及開口型未見異常。雙側下頜下、頦下等未觸及腫大淋巴結。
頸部及甲狀腺彩超提示：甲狀腺大小、形態正常，腺體組織回聲均勻，未見明顯占位性病變，CDFI血流分布未見明顯異常。頸前正中頦下1.8 cm×1.0 cm囊性包塊，邊界清，內呈液性伴分隔（圖1）。
圖1 頸部彩超提示囊性包塊，內呈液性伴分隔
入院后完善術前常規檢查，排除手術及麻醉禁忌后，于全麻下行甲狀舌管囊腫切除術。術中于頸上正中設計約1.5 cm橫行切口，切開皮膚及皮下組織，分離頸前肌肉。在甲狀軟骨上方發現一約1.0 cm囊性腫物，并發現腫物左下方和左上方深部分布數個直徑0.2~0.4 cm的囊性腫物，其中2個因受到擠壓而破裂（圖2）。沿腫物周圍分離，找到舌骨，切斷兩側，連同囊腫及舌骨中份一并摘除；找到蒂部，切斷，電刀燒灼斷面。充分止血后，生理鹽水沖洗創腔，留置膠條引流，分層對位縫合，包扎。術中出血約5mL。
圖2 術中見多發囊腫：①舌骨上方約1 cm的大囊腫；②左下方的小囊腫；③左上方深部的小囊腫；④左上方被擠壓破裂的2個小囊腫
2.結果
術后第1天換藥，撤除術區引流，愈合良好。術后7d拆線，術區無明顯紅腫及滲出。術后病理檢查結果顯示：纖維囊壁組織部分襯柱狀上皮，囊腔內見黏液，壁內見膽固醇結晶，散在炎細胞浸潤，符合甲狀舌管囊腫（圖3）。術后隨訪18個月，未見腫物復發。
圖3 鏡下見纖維囊壁組織部分襯柱狀上皮，囊腔內見黏液，壁內見膽固醇結晶（H-E,×200）
3.討論
TDC是胚胎發育過程中，甲狀舌管未消失導致殘存上皮分泌物聚集形成的先天性疾病，多見于1~10歲兒童，也可見于成人。囊腫可發生于頸正中線自舌盲孔至胸骨切跡間的任何部位，通常發生在以下4個部位：甲舌區（60%）、舌骨上區（25%）、胸骨上區（13%）及舌根（2%）。多為良性，偶有惡變，約占1%，常為乳頭狀。TDC的典型表現為頸部正中或一側舌骨上、下無痛性腫塊，常隨吞咽及伸舌等動作而移動，患者多無自覺癥狀。發生于舌根部的TDC可使舌根部腫脹，導致患者出現吞咽、呼吸障礙，重者危及生命，尤其是嬰幼兒患者中出現上氣道梗阻的可能性更大。
Kanawaku等和Byard等曾報道過由于舌甲狀舌管囊腫所導致的嬰幼兒死亡病例，在臨床工作中需引起注意。臨床上TDC可經舌盲孔與口腔相通而繼發感染，囊腫破潰后不易愈合，形成甲狀舌管瘺。目前手術依然是甲狀舌管囊腫的首選治療方法，經典的Sistrunk術式切除包括囊腫在內的瘺管、舌骨中部及舌盲孔周圍部分組織，但是仍然會有3%~5%的復發率。
對于復發的TDC，根據不同臨床情況，在Sistrunk術式基礎上，進一步選擇性擴大舌骨中段切除范圍，可有效治療復發感染性甲狀舌管囊腫及瘺管。此外，也可采用乙醇消融術治療TDG，與手術相比，其安全性較高，但治療成功率遠低于手術切除。甲狀舌管囊腫通常為單個，偶有雙囊型。1985年，Tovi等首次報道1例雙囊型甲狀舌管囊腫。國內僅有傅洋洋等報道過以舌骨上、下2個囊腫為表現的甲狀舌管囊腫。多發型囊腫則更罕見，許振華等報道1例多囊型甲狀舌管囊腫，其實也是舌骨上、下的2個囊腫。
本病例術前彩超檢查顯示頸前正中頦下1.8 cm×1.0 cm囊性包塊，邊界清，內呈液性伴分隔，并未明確報告多囊性。術中在甲狀軟骨上方發現一約1.0 cm囊性腫物，并發現腫物左下方和左上方深部分布數個約0.2~0.4 cm大小不等的囊性腫物。這種2個囊腫以上的多囊型甲狀舌管囊腫目前尚未見相關報道，提醒我們，對于術前彩超提示伴分隔的甲狀舌管囊腫，應警惕多囊性的可能，做好充分的手術準備。手術過程中更應認真謹慎，避免囊腫相互擠壓破裂；同時應仔細分離，將囊腫和舌骨中份及周圍部分組織一并切除，防止囊腫殘留，導致復發。