多形性黃色瘤型星形細胞瘤（PXA）是一種少見的中樞神經系統腫瘤，占比不及顱腦腫瘤的1%；1979年被首次命名，屬于WHO中樞神經系統腫瘤分類Ⅱ級。PXA好發于兒童和青年，無性別差異，臨床表現多以癲癇發作">癲癇發作起病，病變常位于大腦半球淺表部位，尤以顳葉（約46%）多見。頭顱CT、MRI檢查可顯示囊腔結節型、囊型和實質型病灶。近年來文獻報道的PXA病例多為囊型或囊腔結節型。首都兒科研究所附屬兒童醫院神經外科于2018年1月收治1例以癲癇頻繁發作起病的兒童實質型PXA患者。現對患者的臨床資料總結分析如下。
1.臨床資料
1.1一般資料
患兒，男，10歲。因“反復出現發作性意識障礙伴右手摸索樣動作2個月”于2018年1月14日入院。患者發作時表現意識不清、雙眼凝視、全身呆滯不動，隨后出現右手摸索或搓丸樣動作；每次發作持續2～3min自行緩解；每周發作數次。發病后以“癲癇”給予奧卡西平900mg/d治療，無明顯效果。查體：精神狀態好，發育正常，智力未見異常，無神經系統異常體征。
1.2影像學檢查
頭顱CT平掃未見異常。頭顱MRI平掃示，右顳葉中部可疑病變，呈等T1W1、短T2W2信號，T2-FLAIR明顯異常；增強掃描示，病變呈片狀強化，邊界欠清（圖1）。PET-CT檢查見病變區明顯低代謝（圖2）。
圖1 頭顱MRI檢查。A：T1W1；B：T2W2，病變呈等T1W1、略短T2W2信號；C：T2-FLAIR，病變明顯異常信號；D：增強掃描，病變呈片狀強化，以皮質部位最明顯
圖2 頭顱PET-CT檢查。A、B：右側顳區中后部明顯低代謝，貫穿局部灰白質
1.3腦電圖檢查
視頻腦電圖檢查共監測17h，捕捉到患者兩次臨床發作，表現為動作停止、右手指捻動、左側肢體抬起、表情茫然，無明顯肢體抽動。同期腦電圖為右顳區彌漫性中到高波幅的慢波發放；較發作間期的右顳區、前頭部和中央區大量棘波、棘-慢波相比，發作期腦電圖異常相對更局限（圖3）。
圖3 發作間期與發作期的視頻腦電圖表現。A：發作間期EEG，右側顳（為主）、額區的棘-慢波；B：發作期EEG，右側顳區的節律性放電