患者男性，60歲。無明顯誘因出現左側臉部麻木兩年余，患者1周前因手部外傷入院行全身檢查，實驗室及體格檢查未見明顯異常。MRI表現：左側額部大腦前縱裂旁可見橢圓形稍長T1，等T2信號影，大小約3.5 cm×3.1 cm×4.1 cm，邊界清晰，增強掃描呈明顯不均勻強化，鄰近腦膜增厚、強化，左側腦室前角略受壓，中線結構局部右偏（圖1，2A，2B）。
圖1A～1C瘤體內可見增粗強化血管影；T1WI呈稍低信號；T2WI信號不均勻，以等信號為主
圖2A，2BT1WI增強示腫瘤明顯不均勻強化；冠狀位T1WI增強示病變與大腦鐮關系密切
手術及病理：行縱裂顱內占位病變切除術，術中可見腫瘤位于左側大腦鐮旁，與大腦鐮關系密切，瘤體內血供豐富，外觀呈鮮紅色，質地略韌，腫瘤與周圍腦組織輕度粘連。術后組織病理學檢查：瘤組織由大量形狀不規則的血管竇狀腔隙構成，管腔大小不等，內皮分化成熟（圖2c）。免疫組化：A4：EMA（-）；Vimentin（+）；PR（-）；S-100（-）；GFAP（-）；STAT6（+）；Ki-67（-）。診斷海綿狀血管瘤。
圖2C鏡下可見瘤組織由不規則的血管竇狀腔隙構成，內皮分化成熟（HE，×100）
討論
腦外型海綿狀血管瘤（extracerebral cavernous hemangiomas，ECHs）又稱硬膜型海綿狀血管瘤，是一種少見的隱匿性腦血管畸形，僅占所有顱內血管畸形的0.4%～2%，臨床癥狀多表現為顱內占位效應所致的頭痛、復視和顱神經麻痹。腦外型海綿狀血管瘤的生長部位多與靜脈竇有關，最常見于顱中窩海綿竇區，少數可位于大腦凸面、小腦幕及頸靜脈孔區等，發生于大腦鐮的病變十分罕見，國內未見相關個案報道。
本例病變的主要影像學特點如下：1）病灶為單發實質性腫塊，邊界清晰，腫塊內未見鈣化；2）CTA顯示病灶內可見增粗強化血管影；3）MRI呈稍長T1，等T2信號表現，T2WI腫瘤內可見斑點狀低信號影，增強掃描病灶明顯不均勻強化，鄰近腦膜增厚強化。ECHs在T2WI多表現為高信號，而本例病變T2WI呈等信號，與之前報道有所不同，結合病理結果，這可能與腫瘤富含間質成分、膠原纖維有關。同時，Kaqa等研究認為，病灶內的血管腔及血栓可引起T2WI點狀或條狀低信號影，此表現與本例病變相符。
另外，劉翔等通過觀察12例中顱窩外腦外型海綿狀血管瘤發現，血管造影病灶多見腫瘤樣染色；同時，Kaqa等回顧以往文獻也指出，血管造影可見中動脈至晚期靜脈期微弱的腫瘤樣染色，此征象鑒別ECHs具有一定價值。
本例病變需與腦膜瘤、血管周細胞瘤相鑒別。1）腦膜瘤：常見于中年女性，形態規則，邊界清楚，MRI呈等T1、等T2信號，增強后病灶強化明顯，多數可見“腦膜尾”征；梁奕等認為，腦膜瘤ADC值偏低與海綿狀血管瘤的鑒別具有一定特異性，此外，腦膜瘤的MRS表現為Cho峰升高，可作為鑒別診斷的補充手段；2）血管周細胞瘤：常見于年輕女性，多呈分葉狀，窄基底與硬膜相連，MRI信號多不均勻，常見流空血管影，瘤周占位效應明顯，同時，腫瘤具有侵襲性，常破壞鄰近骨質。