1 臨床資料
患者男， 32 歲，頭皮皮疹1 年。1 年前無明顯誘 因出現頭皮紅色結節、斑塊，無瘙癢和疼痛，未予診 治。皮疹繼之增大、增多，部分融合，無破潰及出血。 患者既往體健，頭皮皮損出現前無外傷史，不良嗜 好，家族中無類似疾病史。體檢: 生命體征平穩，全 身淺表淋巴結未觸及腫大，各系統檢查未見明顯異 常。皮膚科情況: 頭皮可見大片狀斑塊和結節，部 分斑塊融合呈分葉狀，結節呈乳頭瘤狀，活動度可， 質韌，無壓痛( 圖1) 。頭皮組織病理學檢查示:在真皮淺層見大量的血管腔隙組成的小葉團塊，血管腔 大小不等( 條索狀) ，內襯的內皮細胞大而圓，胞漿 豐富，胞核橢圓并呈空泡化( 圖2a ～2b) 。血管周圍 有程度不等的炎癥細胞浸潤，包括淋巴細胞、嗜酸性 粒細胞( 圖2c) 。實驗室檢查: 白細胞計數 10. 23 × 109 /L，嗜酸性粒細胞絕對值 0. 07 × 109 /L［( 0. 02 ～ 0. 52) ×109 /L］;HIV 抗體( －) 。顱腦 CT:腦實質未見 明顯異常;左枕部皮下病變。顱腦 MＲI:左枕部軟組織 病變。顱腦MＲI 增強:左枕部頭皮及頭皮下病變，考慮 血管瘤。診斷:上皮樣血管瘤。患者未予手術。
2 討論
上皮樣血管瘤( epithelioid hemangioma， EH) 又 名血管淋巴樣增生伴酸性粒細胞增多癥( angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia， ALHE) ，是一種不 常見的良性血管反應性增生性疾病，表現為真皮和 皮下組織的無痛性血管結節，上皮樣內皮細胞增生、 淋巴樣浸潤、皮損內及外周血( 偶見) 嗜酸性粒細胞 增多為其特征。世界衛生組織( 2002 年) 軟組織與 骨組織腫瘤分類將其歸于良性血管腫瘤［1］。本病 常累及20 ～50 歲( 高發年齡 30 ～ 33 歲) 人群［2］，老 年人和兒童罕有報道，在我國常見于女性。文獻報 道本病皮損直徑1 ～10cm，但多為0. 5 ～3cm 的淡紅 至暗紅色半球形丘疹或結節［3］，一般無自覺癥狀， 偶有輕微瘙癢或觸痛。臨床常表現為單發或多發、 無痛的暗紅色結節，表面光滑，逐漸發展成紅色質硬 腫物，最終可破潰出血［4］。本病皮損好發于頭皮和 頸部，亦可見于四肢、臀部、軀干部位，少數患者可發 生于舌、淋巴結、骨、睪丸和陰莖等處［5］。 本病組織病理學特征表現為真皮或皮下組織大 量血管腔隙組成的小葉狀團塊，境界不清，血管內皮細胞大而圓，胞漿豐富呈強嗜酸性，胞核橢圓并呈空 泡化，部分見細胞實性條索。內皮細胞雖明顯，但無 多形性及有絲分裂象。細胞間質內有不同的炎性細 胞浸潤，主要包括淋巴細胞、嗜酸性粒細胞和漿細 胞［6］。結合本患者的臨床表現、實驗室檢查和病理 學檢查診斷明確。 上皮樣血管瘤應與一些良惡性軟組織腫瘤進行 鑒別，如 Kimura 病、化膿性肉芽腫、上皮樣血管內皮 瘤及桿菌性血管瘤。Kimura 病常見于東方男性，常 伴有淋巴結病，外周血嗜酸性粒細胞計數和血清 IgE 水平增高，常伴自身免疫性疾病。病變較深在， 組織學上缺乏上皮樣內皮細胞，可見淋巴濾泡樣結 構形成及嗜酸性微膿腫［6］; 化膿性肉芽腫，其增生 的內皮缺乏上皮樣改變，嗜酸性粒細胞少見;上皮樣 血管內皮瘤細胞排列成條索或巢狀，其間有大小不 等的小血管腔隙，瘤的周邊有炎性浸潤，可見核分裂 象及多形性［7］;桿菌性血管瘤通常發生在 HIV 感染 的人群，組織學上有豐富的中性粒細胞，內皮細胞扁 平，可見嗜堿性的桿菌菌落。 上皮樣血管瘤治療主要采用手術和隨訪，治療不徹底可復發，其復發率 33%，但本病無轉移報 道［8］。手術時應注意適當切除基底部的小動脈和 靜脈段。除此之外激素封閉、放療、激光，部分可自 行消退，另有刮除術、冷凍、電干燥法等［9］。國內、 外均有使用0. 1%他克莫司軟膏成功治療本病的個 案報道。
參考文獻略。