急起劇烈胸痛、血壓高、突發主動脈瓣關閉不全、兩側脈搏不等或觸及搏動性腫塊應考慮本病。胸痛常被考慮為急性心肌梗死，但心肌梗死時胸痛開始不甚劇烈，逐漸加重，或減輕后再加劇，不向胸部以下放射，伴心電圖特征性變化，若有休克外貌則血壓常低，也不引起兩側脈搏不等，以上各點可鑒別。
超聲心動圖、CT、MRI等檢查對確立主動脈夾層分離的診斷有很大幫助，對擬作手術治療者可考慮主動脈造影或IVUS檢查。
