目前WG的診斷標準采用1990年美國風濕病學會（ACR）分類標準：
1.鼻或口腔炎癥
痛性或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物；
2.胸片異常
胸片示結節、固定浸潤病灶或空洞；
3.尿沉渣異常
鏡下血尿（紅細胞>5個/高倍視野）或出現紅細胞管型；
4.病理性肉芽腫性炎性改變
動脈壁或動脈周圍，或血管（動脈或微動脈）外區域有中性粒細胞浸潤形成肉芽腫性炎變。
符合以上2條或2條以上時可診斷為WG，診斷的敏感性和特異性分別為88.2%和92.0%。
WG在臨床上常被誤診，為了能早期診斷，對有以下情況者應反復進行活組織檢查：不明原因的發熱伴有呼吸道癥狀；慢性鼻炎及副鼻竇炎，經檢查有黏膜糜爛或肉芽組織增生；眼、口腔黏膜有潰瘍、壞死或肉芽腫；肺內有可變性結節狀陰影或空洞；皮膚有紫癜、結節、壞死和潰瘍等。