煙霧病( Moyamoya 病) 是一種以進行性頸內動 脈和大腦前動脈或大腦中動脈狹窄或閉塞為特征， 在腦血管造影圖像上形似“煙霧”的腦血管疾病［1］。 煙霧病的發病率在女性 20～30 歲達到高峰。因此， 女性更有可能在生育年齡被診斷為煙霧病［2］。妊 娠期高雌激素水平、血流動力學改變和循環血容量 的增加，再加上煙霧病引起的腦血流動力學不穩定， 可能增加妊娠期間的腦血管事件［3－5］，危及母兒生 命。妊娠合并煙霧病是產科的急危重癥，需要引起 產科醫生的重視。本文通過回顧分析我院收治的4 例妊娠合并煙霧病患者，探討妊娠合并煙霧病的孕 期管理及診療措施。
1 資料與方法
回顧分析2017 年1 月1 日至2018 年12 月31 日河南大 學人民醫院收治的由磁共振血管成像( MRA) 、非創傷性血 管成像技術( CTA) ，或數字減影血管造影( DAS) 證實的 4 例 妊娠合并煙霧病患者的臨床資料。
病例 1，女， 33 歲，因“停經 8+月，右側肢體無力伴言語 不清 20h”于 2017 年 11 月 30 日急診入院。20h 前于無明顯 誘因突發右側上肢無力伴言語不清，立即于當地縣醫院就 診。頭顱 CT 示: 左側額葉、雙側基底節區及放射冠區腦梗 塞，給予抗血小板聚集、改善循環、抗凝等藥物治療，癥狀逐漸加重。平素月經規律， G5P2，剖宮產 2 次，自然流產 1 次， 因“發現胎兒股骨發育不良”終止妊娠 1 次。定期產檢，未 見異常。入院情況: T 37．2℃， P 98 次/min， R 20 次/min， Bp 150/90mmHg。神志清，精神差，雙側瞳孔等大、等圓，直徑約 3mm，對光反射正常，心肺聽診無明顯異常，腹部膨隆，雙下 肢輕度水腫。神經系統: 言語不清，高級認知不能配合。右 上肢肌力 1 級，右下肢肌力 4 級，左側肢體肌力正常，四肢肌 張力正常，右側下肢痛覺減退，四肢腱反射正常、對稱，右側 Babinski 征陽性，右側指鼻試驗不能配合，左側指鼻試驗穩 準，輪替試驗不能配合，跟膝脛試驗不能配合。“一”字步行 走不配合。Romberg 征不配合。腦膜刺激征陰性。產科檢 查:宮高 31cm，腹圍 88cm，頭先露，胎心 155 次/min，胎心規 律，未入盆，跨恥征陰性，無宮縮、陰道出血及陰道流液。胎 心監護反應型，胎動正常。心電圖正常。尿蛋白+，白蛋白 32．2g/L， D-二聚體測定 1．15mg/L。余檢驗結果未見明顯異 常。彩超示:單胎，胎兒存活未見明顯異常; 羊水正常; 胎盤 成熟度 II 級。入院后給予營養神經、改善循環、護胃、解痙、 降血壓等治療，效果欠佳，與家屬溝通后決定急行剖宮產術。 2017 年 12 月 1 日孕 35+3周在“全麻下行子宮下段剖宮產 術”娩一女活嬰， Apgar 評分1min 8 分， 5min 評分9 分。術中 生命體征平穩，子宮收縮差，出血約 1000ml，輸懸浮紅細胞 4U，血漿 300ml。術后按常規預防感染，促宮縮、吸氧、補液、 鎮靜、密切監測生命體征。術后生命體征平穩，復查血常規、尿常規、電解質等均正常。因新生兒體重低，新生兒轉 NICU 治療。2017 年 12 月 4 日頭部 MRA( 圖 1A) 提示: 左側大腦 中動脈閉塞;右側大腦中動脈 M1 段重度狹窄; 腦動脈硬化。 神經外科診斷為煙霧病，建議產婦于 2017 年 12 月 4 日轉入 神經外科行手術治療。術后隨訪 6 月，母親術后恢復可，新 生兒健康。
病例 2，女， 35 歲，因“停經 9+月，發現右側下肢乏力 2h” 于 2018 年 2 月 12 日入院。平素月經規律， G4P2，既往 2 次 剖宮產史， 2 次剖宮產術后均出現“右側肢體乏力及言語不 清”等不適，持續幾分鐘自行緩解。因發現“胎兒唇腭裂”終 止妊娠 1 次。早期無明顯誘因出現陰道少量出血，口服“黃 體酮”等藥物安胎治療后好轉。定期產檢，行 NT 超聲、四維 彩色超聲均未提示明顯異常。孕中晚期未見明顯異常，于孕 38+3周入院待產。入院情況: T 36．7℃， P 98 次/min， R 22 次/ min， Bp 106/72mmHg。神志清，精神差，言語不利，雙側瞳孔 等大、等圓，約 4mm，對光反射正常，心肺聽診無明顯異常， 腹部膨隆，胎心正常，雙下肢輕度水腫。神經系統:查體欠合 作，上肢肌力正常，右側下肢肌力 0 級，左側下肢肌力 4 級， 肌張力未見異常，雙側肱二、三頭肌肌腱反射正常，右側膝、 跟腱反射難以完成，右側 Babinski 征陽性，左側 Babinski 征 陰性。產科檢查: 宮高 31cm，腹圍 97cm，胎方位左枕前，頭 先露，胎心 140 次/min，胎心規律。無宮縮、陰道出血及流 液。床旁彩超提示: 宮內晚孕、單活胎，頭位。2018 年 2 月 13 日行頭部 MRA 提示( 圖 1B) :腦動脈硬化，雙側大腦中動 脈多發局限性狹窄。血紅蛋白 96g/L，白蛋白 31．5g/L， D-二 聚體 2．11mg/L，鈣 2．00mmol/L。余檢驗結果未見異常。入 院后監測胎心、胎動正常，予以改善循環、營養神經、補鈣等 治療，右下肢乏力癥狀好轉。2018 年 2 月 13 日孕 38+4周在 “蛛網膜下腔麻醉加硬膜外鎮痛”下行“子宮下段剖宮產術” 娩一男活嬰， Apgar 評分 1min 及 5min 均評 10 分。術中生命 體征平穩，出血約 300ml，手術順利。術后右下肢活動正常， 于產后 7 天出院。門診隨訪，除下肢肌力稍弱外，均已恢復。