3．2 妊娠合并煙霧病的臨床表現 ( 1) 頭痛: 主要 表現為額部的疼痛或偏頭痛。一項 204 例煙霧病兒 童的臨床研究發現［11］， 25%的患者有頭痛癥狀，部 分患者頭痛癥狀持續至術后很長一段時間才能緩 解，部分患者術前無頭痛，術后出現頭痛; ( 2) 短暫 性腦缺血發作、腦卒中、癲癇發作和智力障礙。表現 為構音障礙、失語、偏癱，以及一些不典型癥狀，如暈 厥、頭痛、輕度截癱、不隨意運動增多、視覺障礙、煩 躁、焦慮、近期記憶障礙等。常由情緒緊張、哭泣、劇 烈運動或進食熱辣食物等誘發。本組 1 例患者出現 右側肢體乏力及言語不清， 1 例患者僅出現言語不 清癥狀， 1 例患者出現頭暈頭痛等癥狀。( 3) 顱內出 血:自發性顱內出血，主要原因是煙霧狀血管或合并 的微動脈瘤破裂出血，以腦室內出血或腦實質出血 破入腦室最為常見，也可見基底節區或腦葉血腫，單 純蛛網膜下腔出血較少見。本組有 1 例患者也表現 為顱內出血，而且大多數患者面臨再次出血的威脅， 出血往往造成妊娠患者的預后不良。( 4) 無癥狀煙 霧病:即臨床無癥狀而腦血管造影提示煙霧病，多見 于女性患者。
3．3 妊娠合并煙霧病的治療
3．3．1 煙霧病患者的分娩方法 對于妊娠合并煙霧 病患者，建議在預產期前分娩，以減少對母親的風 險。文獻報道，剖宮產終止妊娠，可預防陰道分娩第 二階段因分娩引起的高血壓和過度通氣引起的腦缺 血，同時可精確控制分娩事件［12］。然而，剖宮手術 所致的快速循環改變可能增加手術的危險。但是， 剖宮產可否提高妊娠合并煙霧病患者的妊娠結局， 還需進一步研究。選擇剖宮產反而可能造成更多并 發癥，如術中和術后出血、產婦住院時間延長、感染、 麻醉并發癥、輸血和深靜脈血栓形成。目前文獻并 沒有明確支持對已知的煙霧病患者進行剖宮產。硬 膜外麻醉下使用產鉗的陰道分娩可減輕陰道分娩患 者過度通氣、負壓和產后出血的影響［13］。由于腦動 脈瘤或腦動靜脈畸形患者在分娩時很少發生顱內出 血，因此建議采用陰道分娩。當產道松軟且分娩迅 速進行時，硬膜外麻醉或脊髓麻醉下的陰道分娩是 可能的，但是由于產婦狀況惡化，有時考慮緊急剖腹 產，認為血壓平穩和控制通氣比單純的分娩方式更 重要。產褥期使用的子宮收縮藥物可能造成血壓升 高，煙霧病患者分娩后需謹慎應用，應用時密切觀察 患者的血壓變化［2］。綜上所述，對于煙霧病合并妊 娠患者，盡量陰道試產，密切監測患者生命體征，如 有異常及時行急診剖宮產。
3．3．2 煙霧病患者的麻醉方法 文獻報道［14］，煙霧 病患者分娩時使用的麻醉方法有全麻、和硬膜外麻 醉等。硬膜外麻醉副作用小，可用于術后鎮痛，但是 具有
阻滯不全率較高，起效時間長等缺點。全身麻 醉起效快，效果確切，但具有誤吸、導致血壓升高等 缺點。無論采取何種麻醉方法，重要的是保持腦血 流量和血壓平穩，同時避免過度通氣。全麻及硬膜 外麻醉允許在手術期間持續監測神經狀況，但必須 避免低血壓，為預防低血壓所致的腦缺血，對靜脈輸 液量和麻醉劑需進行嚴密的調節。需輕度鎮靜，以 消除患者的焦慮癥狀，并需調節溫度避免血管痙攣。 在分娩的第一階段，疼痛引起的過度通氣可能導致 低碳酸血癥，但硬膜外麻醉可將動脈二氧化碳壓維 持在正常范圍內，甚至對產后疼痛緩解也有幫助。 監測血壓和動脈 CO2 分壓是必不可少的，維持體溫 也很重要。由此看來，安全謹慎的麻醉程序，對煙霧 病患者分娩的成功起到了最大的作用。
3．3．3 煙霧病患者的計劃生育管理 文獻報道［15］， 口服避孕藥可能增加煙霧病腦卒中的風險。因此對 于煙霧病患者，建議采用避孕套或宮內節育器避孕。 對煙霧病患者的治療性流產是可以的，但其增加伴 隨著腦血管意外的風險［16］。我們建議對顱內出血 患者進行治療性流產的指征如下: ( 1) 患者的一般 情況和精神狀態較差;( 2) 外科治療有難度，有隨時 出血的可能性［17］。本文中 4 例患者多次分娩( 2 例 2 次， 1 例 1 次) ，目前尚不清楚妊娠頻次是否會增加 發生腦血管意外的風險。
3．3．4 新生兒 3 例妊娠期服用多種藥物的孕婦 中，先天性畸形( 腭裂、股骨發育不良) 及生化妊娠 1 次。胎兒畸形、胚胎停育是否與煙霧病有關，目前尚 不清楚。建議對煙霧病的患者的后代進行無創性診 斷檢查，如 MRA［18］。 妊娠合并煙霧病是極其罕見而嚴重的妊娠合并 癥，加強產前檢查，關注神經癥狀及體征，及時行 MRA 檢查可及早確診，及時終止妊娠可取得較好妊 娠結局。多學科( 神經內科、婦產科和麻醉科) 合作 對于成功管理煙霧病病患者的生育和分娩是非常重 要的。
參考文獻略。