1 病例簡介
孕婦，33 歲。因“妊娠 40+3 周，胎動減少 1 天”于 2020 年 12 月 4 日 13: 47 分收入院。孕期經過順利。入院 B 超提示: 胎兒雙頂徑 9．4cm，腹圍 32．0cm，股骨長 7．0cm，羊水指數 10． 7cm，最大深度 3．1cm，胎盤 II～ III 級，臍繞頸 1 周，S /D: 1．67。 NST: 反應型。血常規、凝血六項、肝腎功能檢查均未見異常。 既往因“腎結石”行“碎石術”。2010 年經陰分娩一子，體健。 17: 30 訴腰部隱痛，可忍受。遂行泌尿系超聲檢查提示: 雙 腎、輸尿管、膀胱未見異常。18: 35 訴活動后右側腰部疼痛加 重，伴惡心、嘔吐 1 次，嘔吐物為胃內容物，右側臥位時疼痛 稍有緩解。查體: Bp 120 /70mmHg，P 98 次/min，腹軟，未觸 及宮縮，右側腎區叩擊痛可疑陽性。因患者既往有腎結石病 史，急請泌尿外科會診，暫排除泌尿外科情況。18: 50 聽診胎 心 50～ 60 次/min，改變體位無改善。急診行子宮下段剖宮產 術，19: 06 以 LOA 位娩出一女活嬰，羊水 III 度污染，Apgar 評 分: 1 分-3 分-4 分，體重 3080g，胎盤胎膜娩出完整，子宮色澤 略蒼白，收 縮 差，出 血 不 多。給 予 按 摩 子 宮、卡 貝 縮 宮 素 100μg 入壺，卡前列素氨丁三醇 250μg 宮體注射，預防性 BLynch 縫合+雙側子宮動脈結扎術，子宮收縮可，術中出血約 200mL。19: 20 患者血壓降至 50 ～ 60 /20 ～ 30mmHg，P 120 ～ 130 次/min，給予去甲腎上腺素，血壓 100 /60mmHg，氣管插 管呼吸機輔助通氣狀態下氧飽和度 95% ～ 100%。相關檢查 提示，血紅蛋白( Hb) 由術前 117g /L 降至 84g /L，FIB 由術前 4．67g /L 降至 2．72g /L; 血氣分析: SO2 95．9%，pH 7．206，血清 乳酸 8．8mmol /L，BE －10．4mmol /L。患者血壓及血紅蛋白降 低與剖宮產術中出血量不成比例，考慮羊水栓塞? 心肌梗 塞? 肺栓塞? 動脈夾層破裂? 立即給予甲強龍 40mg、氫化 考的松 100mg、罌粟堿 60mg 等治療，同時急請心內科、ICU、 胸外科、周圍血管科會診。急查血常規、凝血、血氣及肝腎功 能。聽診右肺呼吸音消失，床旁 B 超提示: 右側胸腔積液。 積極聯系肺動脈及冠脈血管 CTA 檢查。21: 00 由產科手術 室轉入 ICU，此時相關檢查結果提示: Hb 76g /L，FIB 2．73g / L; 血氣分析: SO2 98．5%，pH 值 7．200，血清乳酸 11．6mmol /L， BE －11．0mmol /L。22: 10 CTA 結果回報( 圖 1) : 右肺動脈下 葉分支動靜脈畸形伴其遠端肺栓塞; 左肺動脈下葉基底段分 支肺栓塞; 右側胸腔大量胸腔積液; 右肺不張。22: 30 胸腔穿 刺: 抽 出 不 凝 血 10mL。給 予 輸 血、血 漿 等。 Bp 110 / 70mmHg，P 110 次/min。22: 45 嘗試介入栓塞止血，栓塞畸 形肺動脈后，仍有活動性出血。23: 45 備紅細胞 16u，血漿 1600mL，血小板 2 個治療量，全麻下行胸腔鏡右肺下葉切除+ 胸膜黏連烙斷術。術中見: 右側胸腔大量積血及凝血塊，量 約 3000mL，右肺下葉前基底段可見一異常血管團塊突出于 肺表面，類圓形，直徑約 3cm，表面有 0．5cm 破口，有血液自破 口噴出。術中輸注紅細胞 6u，血漿 600mL。03: 30 手術結束 返回 ICU 繼續治療。術后 4 日病情平穩，返回產科病房。術 后 6 日拔除胸腔閉式引流管。術后恢復良好出院。術后病 理結果( 圖 2) : “右下肺”肺組織近肺膜局限區見擴張扭曲的 厚壁血管，片內結構請結合臨床病史提示符合“動-靜脈血管 畸形”，周圍肺組織呈慢性炎伴局限性纖維組織增生及局灶 性肺泡上皮增生。
2 討 論
肺動靜脈血管畸形( pulmonary arteriovenousmalformation， PAVM) 臨床較罕見，發病率約 2 ～ 3 /10 萬。其病理機制為肺 部一支或多支動脈不經毛細血管而直接與靜脈相通，肺血管 擴大迂曲或形成海綿狀血管瘤，從右向左進入到體循環。 PAVM 大多為先天性血管發育畸形，約 80%的 PAVM 與遺傳 性出血性毛細血管擴張( hereditary hemorrhagic telangiectasia， HHT) 有關。HHT 又稱為 Osler-Weber-Rendu 綜合征［1］，是一 種常染色體顯性遺傳病，HHT 發病率為 1 /5000，好發于青年 女性［2］。 妊娠期血流動力學變化及激素水平的變化，可 導 致 PAVM 增大，病情加重，甚至破裂危及生命。大多數病情加 重發生在血容量及心搏量最大的孕中晚期，加之孕期雌激素 水平的增加，靜脈血管擴張，病變范圍增大。Shovlin 等［3］回 顧分析了 47 例 HHT 患者的 161 次妊娠，其中 23 例孕期發生 了 PAVM，43%( 10 例) 發生了 PAVM 的并發癥，如肺出血、卒 中等。推測 HHT 患者 9 號染色體上編碼內皮素的基因發生 突變，進而導致血管內皮轉化生長因子-β( transforming growth factor-β，TGF-β) 分泌增多，血管異常增生或擴張，加之妊娠期 雌孕激素水平升高，加劇了 TGF-β 的分泌，易形成動靜脈血管 畸形。一項回顧性研究［4］分析了 26 例 PAVM 導致并發癥的 孕婦，年齡 24～34 歲，孕齡 16～ 36 周，12%( 3 例) 死亡( 2 例肺 出血，1 例卒中) ; 13 例破裂導致血胸。16 例( 61%) 合并 HHT， 22 例( 85%) 發生在孕中晚期，2 例( 8%) 發生在早孕期。 CT 為診斷 PAVM 的金標準。妊娠期往往因家屬擔心輻 射對胎兒的影響，延誤輔助檢查，導致診斷困難，貽誤搶救時 機，導致不良后果。何玉平等［5］報道 2 例 PAVM 孕婦發生血 胸，其中 1 例患者因家屬擔心 CT 輻射對胎兒影響，未及時明 確診斷，病情加重出現血壓及血氧飽和度下降緊急手術，切 除肺葉后明確診斷，術后發生宮內死胎。另 1 例患者完善胸 部 CT 并行右肺段切除術后明確診斷，術后嚴密監測下隨訪 患者足月經陰分娩。本例患者因胎兒窘迫及時行剖宮產，術 后立即 CTA 檢查明確診斷。非妊娠期 PAVM 的治療依據病 變部位、病變大小及生命體征，可選擇栓塞術或外科手術治 療。妊娠期的治療仍遵循以上原則。妊娠期栓塞治療是安 全的。Gershon 等［4］研究發現，13 例妊娠期 PAVM 患者，其 中 7 例采用栓塞治療，輻射劑量 50 ～ 220mrad，未發生不良后 果，分娩健康新生兒。 綜上所述，妊娠期發生不明原因的失血性休克，低氧血 癥，胎兒窘迫時，應積極尋找病因，不僅僅考慮產科因素所 致，應詳細查體，全面分析，多學科會診，及時作出診斷，及時 處理。妊娠合并不明原因的血胸時，應考慮到 PAVM，及時 完善必要的檢查，及時干預，避免不良妊娠結局。
參考文獻略。