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  • 發布時間:2022-06-30 13:20 原文鏈接: 姚皮炎綜合征的并發癥及實驗室檢查

      姚皮炎綜合征的并發癥

      姚皮炎綜合征反復發生各種嚴重感染,可有肺大皰、膿胸、支氣管擴張等并發癥。白色念珠菌、卡氏肺囊蟲感染、帶狀皰疹、皮膚皰疹、皰疹性角膜結膜炎。常有生長發育遲緩,骨質疏松和多發性骨折等。

      實驗室檢查

      免疫學檢查:姚皮炎綜合征可有多種免疫異常表現。

      外周血

      末梢血及局部嗜酸細胞增多,可高達白細胞總數的55%~60%。

      血清IgE增高

      明顯增高(>4.8mg/L,即>2000U/ml)且水平穩定。

      抗體反應

      血清中可查出高水平的抗金黃色葡萄球菌特異性IgE;有報道21例姚皮炎綜合征的白喉、破傷風抗體反應低下;嗜血流感桿菌莢膜多糖抗原的抗體反應也不足,多為IgG2亞類缺陷。在體內對回憶抗原缺乏遲發型超敏反應。高IgE綜合征常伴IgG4亞類增高;抗IgE的IgG抗體存在;含有IgE的免疫復合物存在。在體外對可溶性抗原及同種異體抗原缺乏淋巴細胞增生反應。

      中性粒細胞及單核細胞趨化功能缺陷

      部分姚皮炎綜合征病例伴有中性粒細胞趨化功能低下,但反復檢測趨化功能,時而低下時而正常。趨化功能低下可能與炎癥細胞達到感染部位延遲而形成冷膿腫有關。

      細胞免疫

      多數淋巴細胞增殖功能正常,但部分姚皮炎綜合征病例對念珠菌、鏈激酶-鏈道酶、破傷風類毒類毒素的增殖反應低下;混合淋巴細胞培養增殖反應缺乏。CD45RO T細胞數量減少。T細胞產生IL-4的能力可能正常,而伴有過敏體質者則IL-4增高;產生IFN-γ明顯下降,可能是導致高IgE血癥和嗜酸性細胞增多癥的原因。

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