1.一般表現特點
(1)黃疸:
為此病最突出的表現。
多數患兒出生后第1周即出現新生兒黃疸,并持續2周以上時間,或生理黃疸消退后而又再度出現黃疸。
多在治療1個月后消退。
(2)肝脾腫大:
肝臟一般為中度腫大,觸診光滑,邊緣稍鈍,脾臟增大不顯著。
(3)尿:多出現濃茶樣小便,可染黃尿布。
原因:結合膽紅素可以從小便中排出。
(4)大便:出生時大便顏色由正常轉為淡黃色或灰白色大便,偶有少許淡黃色或綠色大便。此癥狀往往不持續。
(5)其他:常伴隨少許嘔吐、厭食、體重不增等。
輕癥:一般又無發熱、厭食、嘔吐等。經處理后,大便變黃,皮膚及鞏膜黃疸逐漸消退,肝臟縮小到正常范圍,生長及發育亦良好,整個病程4~6周。
重癥:黃疸日趨嚴重,大便呈陶土色,肝臟增大(可達肋下5~7cm),質偏硬,脾臟亦增大(可達肋下6~7cm),腹壁靜脈怒張,腹水征,會陰及下肢水腫,可發展到肝性腦病等。或發生大出血、膿毒癥等并發癥而死亡。
2.常見病因臨床特點
(1)新生兒乙型肝炎(neonatal hepatitis B):
特點:因其水平傳播和垂直傳播,人群分布具有家庭聚集現象。
①影響母親感染子女的因素可能有:
A.母體補體效價越高,嬰兒HBsAg陽性率越高。
B.母親妊娠后期或分娩后2個月內患乙型肝炎伴HBsAg攜帶者,較無癥狀攜帶者更易傳染后代。
C.抗原攜帶者所生子女已有過HBsAg陽性,則以后再出生的嬰兒HBsAg陽性的可能性很大。
D.e抗原陽性者所生的嬰兒HBsAg陽性率極高。
②臨床表現:
A.大多呈亞臨床過程:
無黃疸,僅有輕度的肝功能損害,持久的HBsAg陽性和氨基轉移酶增高,可有1~2年的氨基轉移酶波動。遷延可達之久。
多發展為慢性HBsAg攜帶狀態,少數發生黃疸者可恢復迅速。
B.少數呈暴發型或重癥型:
病情急且危重,黃疸出現到急性肝功能衰竭的時間平均10天(2~15天)。常見肝性腦病、出血,血氨可達10mg/L以上(正常值0.9~1.5mg/L)。
(2)新生兒李斯特菌病(listeriosis of the newborn):
為革蘭陰性桿菌感染,新生兒感染最常見。
①傳播方式:
A.胎血循環:母親有菌血癥,細菌可通過胎盤和臍靜脈進入胎兒循環。
B.羊膜或羊水感染:
a.母親陰道或子宮內膜感染引起羊膜感染。
b.胎兒通過產道時吸入或吞入受染的羊水。
C.新生兒出生后可從周圍環境獲得感染。
②臨床表現:
常于生后立即或數天內發病,表現為出生后嗜睡、發熱、嘔吐、拒食、腹瀉、黃疸、肝脾腫大。可出現結膜炎、皮疹。
全身多臟器的肉芽腫或細胞的壞死,以肝臟損害為突出。多發生敗血癥。
重者:體溫不升、呼吸窘迫、發紺、呼吸暫停或出生后無自主呼吸,并有心肌炎及腦膜炎的癥狀。
涂片可見李斯特菌,周圍血常規白細胞增高。腦脊液為腦膜炎的表現。
(3)先天性巨細胞包涵體病毒肝炎(congenital cytomegalic inclusion hepatitis):
巨細胞病毒(CMV)屬皰疹病毒屬,是新生兒肝炎綜合征的主要病原之一。
臨床表現:
①宮內感染者:
突出的黃疸、肝脾腫大等肝炎的癥狀。
②出生時獲得感染者:
肝炎的臨床表現出現在生后4個月左右。
少數伴有呼吸道感染癥狀、血小板減少、貧血及單核細胞增多癥的表現。
或可出現腦損害,如小頭畸形、癲癇、耳聾、智力障礙、脈絡膜炎等。
(4)α1抗胰蛋白酶缺乏癥(α1-antitrypsin deficiency):
是一種常染色體隱性遺傳缺陷。α1抗胰蛋白酶不能通過胎盤,胎兒時期也可患此病。
主要表現為肝臟和肺部的損害,多在生后出現肝病和肺氣腫的癥狀。
出現黃疸時,膽汁淤積特點和先天性膽管閉鎖一樣。膽汁淤滯約幾個月后,出現進行性肝硬化。
發病情況不一:有的患兒出生體重常低下,部分在嬰兒期死亡。部分到學齡期出現腹水、食管靜脈曲張,亦有晚到青春期才出現肝硬化癥狀。而肺氣腫一般在30歲左右發生。
生化檢查:α1球蛋白定量2g/L可初步診斷。
以抑制胰蛋白酶活力來間接定量測定α1-AT:胰蛋白酶抑制活力(trypsin inhibition capacity,TIC值小于1~2mg/ml可診斷。
(5)膽管閉鎖(biliary atresia):
①閉鎖類型:
A.膽囊及膽總管閉鎖。
B.僅膽囊積液,其余膽管閉鎖。
C.肝外膽管正常,肝內膽管閉鎖。
D.肝管及膽囊正常,膽總管閉鎖。
E.肝管、膽囊、膽總管完全閉鎖。
F.肝管閉鎖,膽囊與十二指腸相通。
G.肝管及膽囊正常,其余肝外膽管閉鎖。
②常見癥狀及檢查特點:
A.逐漸出現軟弱、委靡,可有鼻出血等維生素缺乏的表現。
B.肝臟明顯增大,晚期可出現腹水,有時可觸及脾臟。膽管閉鎖3個月后肝臟開始硬化。
C.尿色深黃,含大量膽紅素,但無尿膽原。
D.初生時無黃疸,在1~2周內出現黃疸并逐漸加重,嚴重時眼淚與唾液均呈黃色。
E.胎糞顏色正常,之后大便呈灰白色。嚴重時大便表面呈黃色,而中間仍為白色。
F.血清結合膽紅素多超過171μmol/L(10mg/dl),但未結合膽紅素不增高或僅略升高,不會引起膽紅素腦病。
診斷明確后應爭取在2個月內手術,或進行肝臟移植。[1]