1 臨床資料
患者，女， 45 歲，因“發現子宮肌瘤 6 個月，近期增大”于 2017 年 3 月 6 日收入院。婦科檢查: 外陰發育正常; 陰道通 暢;黏膜皺襞滑潤，伸展良;宮頸表面光滑;子宮后位，略大于 正常，表面不平，活動尚可。子宮偏右側觸及約 4．0cm×4．0cm 大的囊實性包塊，無觸痛，活動欠佳。雙側附件區未觸及異 常。婦科彩超示:子宮后位，5．4cm×6．0cm×4．9cm，宮腔線清; 內膜 1．4cm，回聲不均; 宮腔內見 0．9cm×0．4cm 稍強回聲，宮 壁回聲不均勻;肌層見少量點狀強回聲，子宮前后壁見多個 低回聲結節，最大位于前壁 0．7cm×0．5cm，右側壁近峽部外見 4．4cm×3．7cm 以實性為主的囊實混合性包塊;左卵巢正常大， 回聲欠均，右卵巢未顯示;雙附件未及明顯包快。CDFI:未見 異常血流信號。盆腔積液深 2．0cm。超聲診斷: 子宮多發肌 瘤( 合并囊性變) ? 子宮內膜息肉? 入院診斷:子宮肌瘤? 子 宮內膜息肉? 與患者及家屬溝通后決定于 2017 年 3 月 8 日 行手術治療。術中行宮腔鏡檢查術，將子宮內膜息肉完整切 除。腹腔鏡下探查見:子宮后位，體積稍大，于右側闊韌帶方 向凸出一大小約為 4．0cm×4．0cm 腫物，凸起程度未超過右側 圓韌帶，膀胱反折腹膜稍隆起，表面光滑無粘連，雙側輸卵管 卵巢未見明顯異常。與家屬溝通后行腹腔鏡下子宮闊韌帶 腫物切除術，剝除腫物過程中包膜破潰，有爛肉樣組織溢出。 腫物與子宮右側壁界限不清。將爛肉樣組織送快速病理，病 理回報:( 子宮肌瘤) 內見異型腺體，不能除外腺癌，待石蠟切 片最后確定。建議手術切除全子宮及雙側輸卵管、卵巢，家 屬拒絕切除全子宮及雙側輸卵管、卵巢。術中切除腫瘤組 織，待常規病理回報后再行進一步治療。2017 年 3 月 10 日 術后常規病理回報:分泌型宮內膜，局部呈息肉樣改變，( 子 宮闊韌帶腫物) 惡性腫瘤，結合免疫組化染色及形態學特征 考慮為室管膜瘤。北京協和醫院病理會診: ( 子宮闊韌帶腫 物) 病史符合室管膜瘤，建議二次手術。2017 年 3 月 15 日行 擴大型全子宮切除術+雙側輸卵管切除術+雙側卵巢切除術 +盆腔淋巴結清掃術+惡性腫瘤病灶清除術。巨檢:子宮右側 闊韌帶方向凸出一囊實性腫物，大小 4．0cm×4．0cm，切面灰 白，糟脆，似爛肉樣。鏡檢: 瘤細胞密集排列，細胞大小較一致，細胞核呈圓形或橢圓形、深染，胞漿淡染，瘤細胞圍繞中 央孔呈特征性室管膜菊形團結構( 圖 1) 。免疫組化: EＲ( 陽 性率 90%) 、PＲ( 陽性率 90%) 、P16( 部分+) 、Ki67( 陽性率 20%) 、P53( －) 、CK( AE1/AE3) ( 局部弱+) 、Vimentin( +) 、 calretinin( －) 、EMA( 部分+) 、 α-inhibin( －) 、CK7( －) 、GFAP ( +) 、CD10( －) 、PAX-8( +) 、S-100( 部分+) 。2017 年 3 月 21 日病理回報:子宮肌壁及漿膜面:室管膜瘤，浸潤子宮肌壁及 右側宮旁組織，腫瘤內有出血，周圍纖維組織增生; 右側輸卵 管管壁內及周圍組織、卵巢周圍組織內有浸潤; 右側卵巢內 見多個擴張卵泡，未見腫瘤浸潤;左卵巢及輸卵管未見著變， 子宮多發平滑肌瘤，( 右宮旁腫瘤病灶) 內見少量腫瘤成分， 有出血及炎細胞浸潤; 右側閉孔淋巴結見腫瘤轉移( 2/10) ， 余盆腔淋巴結未見轉移。病理學診斷: 子宮闊韌帶室管膜瘤 并子宮肌壁及漿膜面及右側輸卵管及右側閉孔淋巴結轉移。
圖 1 闊韌帶室管膜瘤巨檢與鏡下表現 A:巨檢; B:鏡檢( HE×100)
2 討 論
室管膜瘤是起源于室管膜細胞及室管膜下膠質層的腫 瘤，是中樞神經系統中一種特征性的膠質細胞腫瘤，占原發 性中樞神經系統腫瘤的2%～9%。發生部位主要為與室管膜 相近部位的顱內或脊髓內，發生于顱外或脊髓外者較罕見， 最常見于骶尾部，其他發生部位包括卵巢、縱膈、子宮韌帶、 子宮直腸間隙和網膜等［1－2］。發生于子宮韌帶者加上本例僅 8 例［2－7］。患者發病年齡 13～66 歲，包括闊韌帶 6 例，卵巢系 膜、宮骶韌帶各 1 例。患者主要癥狀為下腹部疼痛，其次是 腹部包塊，常發生于單側，且右側多見，僅 1 例發生于左側，瘤體大小不一，直徑約 2～14cm，呈囊實性或囊性。實性區域 可有出血、壞死，切面灰白，質脆，似魚肉樣。鏡下觀察: 子宮 闊韌帶室管膜瘤與中樞神經系統室管膜瘤組織學特點類似， 瘤細胞大小較一致，瘤細胞的胞漿突起圍繞血管形成假菊形 團結構或瘤細胞圍繞中央孔呈現特征性的室管膜真菊形團 結構。免疫組化:與中樞神經系統室管膜瘤相比，子宮闊韌 帶室管膜瘤同樣表達GFAP、vimentin 及S-100，但前者不表達 EＲ、PＲ，后者 EＲ、PＲ 高表達。 闊韌帶室管膜瘤較罕見，臨床易誤診，術中快速病理易 診斷為分化較差的腺癌。鑒別診斷:( 1) 卵巢生發上皮來源 腫瘤，如漿液性腺癌，無假菊形團結構及血管周圍無核區，免 疫組化上皮標記物呈陽性，GFAP 及 S-100 呈陰性。( 2) 顆粒 細胞瘤: 腫瘤細胞體積小，核深染，常可見核溝，瘤細胞環狀 排列形成 Call-Exner 小體，細胞核呈離心性排列，但小體中央 缺乏血管且無明顯的無核細胞區出現; 免疫組化顆粒細胞瘤 α-Inhibin 陽性，GFAP 陰性; 而室管膜瘤 α-Inhibin 陰性， GFAP 陽性。( 3) 平滑肌瘤: 無假菊形團結構及血管周圍的 無核區，免疫組化表達 SMA 及 desmin，不表達 GFAP。( 4) 闊 韌帶腺肌瘤:由子宮內膜組織和增生的平滑肌組織構成，細 胞無異型性。免疫組化染色:子宮內膜腺上皮及間質細胞表 達 EＲ、PＲ，間質細胞表達 Vimtin、CD10，平滑肌細胞表達 SMA，不表達 GFAP。以手術切除為主，預后較好［8］。綜上， 闊韌帶室管膜瘤可依靠 GFAP 染色明確診斷。 闊韌帶室管膜瘤罕見，且缺乏長期隨訪資料，因而對其 生物學行為的研究數據不足。已報道的 8 例闊韌帶室管膜 瘤( 包括本例) 中， 3 例初次手術時已出現腹腔播散性轉移。 闊韌帶室管膜瘤的生物學行為符合低度惡性，可有多次手術 機會［3－7， 9 ］ 。闊韌帶室管膜瘤的預后優于中樞神經系統室管膜瘤［10］，術后輔以放療、化療可延長生存期甚至可長期存 活。本例患者術中已出現淋巴結轉移，屬于晚期病例，術后 輔以化療，隨訪至今患者情況良好，但仍需繼續隨訪。
參考文獻略。