孤立性中樞神經系統血管炎,原名為原發性中樞神經系統血管炎(PACNS),于1959年被首次報道,1983年改為現在的名稱,又稱肉芽腫性血管炎。近年來普遍采用PACNS這一名稱。該病發病率較低,只占系統性血管炎的1%。PACNS病因不明,可能是由感染因素引起T細胞介導的遲發性變態反應所致,臨床診斷較為困難。