Darling根據肺靜脈畸形連接部位，將完全性肺靜脈異位回流分成四型：①心上型占55%，肺靜脈在左心房后方匯合后經垂直靜脈引流至左無名靜脈，有時引流入上腔靜脈或奇靜脈。垂直靜脈在左肺動脈和左總支氣管前方進入無名靜脈，在此處受壓迫可造成靜脈回流梗阻。②心內型占30%，全部肺靜脈直接引流入右心房或經肺靜脈總干引流至冠狀靜脈竇。在肺靜脈總干和冠狀靜脈竇之間可能發生梗阻。③心下型占12%，全部肺靜脈在心臟后方匯合后經垂直靜脈下行通過膈肌食管裂孔進入門靜脈、下腔靜脈或靜脈導管等。回流血液經過高阻力肝血管床到達右心房或垂直靜脈下行途中受壓，均可引起肺靜脈梗阻。④混合型約占3%。全部肺靜脈經過多種通道進入右心房。心下型和混合型大多數在嬰幼兒期死亡。完全性肺靜脈異位回流病人約75%有卵圓孔未閉，25%并有心房間隔缺損。右心房、右心室往往擴大肥厚，肺動脈擴大，壓力增高，左心房較小。肺靜脈梗阻最常見于心下型次之為心上型，其發生率可高達50%。其它并存的心臟血管畸形有動脈導管未閉、主動脈縮窄、永存動脈干、大動脈錯位、單心室、肺動脈閉鎖、法樂四聯癥和右心室雙出口等。