例2女，13歲，身高164 cm，體質量85kg，ASA分級Ⅰ級。以“頭部脹痛半年，加重伴嘔吐9h”為主訴入院，診斷為“顱內占位”。擬在全身麻醉下行顱內占位性病變切除術。既往體健，否認藥物、食物過敏史，自述弟弟有琥珀膽堿過敏史。術前胸部X線片：右肺下野（下葉？）肺紋理模糊，炎性反應；頭CT：右側額頂葉占位，膠質瘤；實驗室檢查無明顯異常。
13：35患兒入手術室，一般狀態良，神志清楚。血壓110/65mmHg，心率89次/min，動脈血氧分壓0.99。麻醉誘導采用舒芬太尼20μg，依托咪酯18mg，順式阿曲庫銨13mg，肌松滿意后在可視喉鏡下插入7.0號加強型氣管導管，插管過程順利。麻醉維持采用2%七氟醚，笑氣∶氧氣＝1∶1吸入，瑞芬太尼泵入。機械通氣后呼氣末二氧化碳分壓（PETCO2）逐漸升高，14：58行血氣分析，PaCO2 46.6mmHg，觸摸體表溫度較高，體溫探頭示體溫38.3℃，懷疑患者發生惡性高熱，更換麻醉機和呼吸管路，停止吸入七氟醚，改為純氧吸入。
使用丙泊酚22ml/h，瑞芬太尼6ml/h維持麻醉，同時進行物理降溫（乙醇擦拭、冰鹽水置于腹股溝處）。15：35復查血氣分析，pH值7.207，PaCO2 72.5mmHg，K+4.79mmol/L，15：50PaCO2達到最高，此時血氣分析結果如下：pH值7.190，PaCO2 80.6mmHg，K+4.92mmol/L。分別于15：23、16：07和17：08共給予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉620mg進行藥物降溫，15：45和16：64共給予呋塞米30mg，16：41給予甘露醇250ml靜脈滴注維持尿量，保護腎功能。整個過程中間斷靜脈注射去氧腎上腺素，持續泵入腎上腺素、去甲腎上腺素維持血流動力學穩定。血壓維持在80/50mmHg左右，心率波動在120～140次/min。17：14手術結束，帶氣管導管送入兒童搶救病房，出手術室時血壓100/60mmHg，心率138次/min，PETCO2 54mmHg，體溫41.2℃，血氣分析pH值7.279，PaCO2 46.2mmHg，K+4.98mmol/L。
轉入兒童搶救病房后完善相關檢查，肌酸激酶896U/L（正常范圍29～200U/L），肌紅蛋白1257μg/L（正常值0～105.7μg/L），肌酐82.2mmol/L（正常范圍45～84mmol/L）。手術當天肌酸激酶和肌紅蛋白明顯升高，肌酸激酶同工酶-MB在術后幾天呈逐漸升高趨勢。術后第5天患兒肌紅蛋白、肌酸激酶及肌酸激酶同工酶-MB水平較前明顯增高，肌酸激酶4418U/L，肌紅蛋白1072.8μg/L，再次出現高熱，考慮惡性高熱復發，及時對癥處理。
術后第7天拔除氣管導管，后轉回普通病房，患者生命體征平穩，恢復良好。術后患者無意識障礙及性格改變癥狀發生，定期復查頭部MR未見腫瘤復發跡象，1年后患者為行顱骨修補再來我院，以“顱骨缺損、腦膠質瘤術后”為診斷收入我院。擬在全身麻醉下行顱骨修補術，術前患者尿酸618μmol/L（正常范圍142～420μmol/L），肌酸激酶237U/L（正常范圍＜145U/L），其余化驗檢查未見明顯異常。
患者9：01入手術室，血壓110/63mmHg，心率75次/min，動脈血氧分壓0.98。麻醉誘導采用丙泊酚150mg，羅庫溴胺50mg，舒芬太尼20μg，肌松滿意后在可視喉鏡下插入7.0號氣管導管。麻醉維持采用丙泊酚和瑞芬太尼持續泵入，患者術中生命體征平穩，無PETCO2及體溫的異常升高，術后待患者自主呼吸恢復，拔除氣管導管，安返病房。
討論
惡性高熱多由吸入麻醉藥及去極化肌松藥琥珀膽堿誘發，少數也可由劇烈活動和發熱誘發。近年國內有氯胺酮、利多卡因及神經安定劑（氯氮平、氟哌啶醇）誘發惡性高熱的病例報道。惡性高熱易感者在沒有誘發因素的情況下可以沒有臨床表現，由于肌肉活檢是一項有創檢查，目前對于惡性高熱易感者的確定更傾向于進行基因檢測。在未做基因診斷的情況下，以下幾種患者可以考慮為惡性高熱易感者：（1）本人或直系親屬證實有與RYR1-，CACNA1S-，或STAC3-基因突變相關的肌肉疾病。（2）本人或直系親屬有全身麻醉藥物觸發的惡性高熱發作史。（3）本人或直系親屬出現與高溫、劇烈活動或者他汀類藥物相關的肌酸激酶升高，肌肉強直或者橫紋肌溶解的狀況。
因此，具有以上條件的患者應引起我們格外注意。惡性高熱易感者接受全身麻醉要注意以下幾點：（1）避免使用吸入麻醉藥及氯化琥珀膽堿。（2）在呼吸回路中放置活性炭被證實可以降低惡性高熱的發病率。（3）當手術時間大于30min時要監測中心體溫。惡性高熱發生的概率很低，然而一旦發生，在沒有丹曲林鈉的情況下，病死率極高。在我國，丹曲林鈉是典型的孤兒藥，目前臨床上既無進口的正規渠道，也無國內生產的丹曲林鈉。
搶救治療措施多采用降溫、器官保護等對癥處理措施，2015年之后國內極少數醫院在醫務處備案或緊急情況下請示院方批準，并在患者家屬知情同意情況下，使用國外捐贈或緊急從國外購買丹曲林鈉成功搶救惡性高熱患者，但其病死率仍非常高。此2例病例均為突發，我院沒有儲備的丹曲林鈉，因此采取了相應的對癥治療措施，由于發現及時，積極處理，均搶救成功。本文第2例患者自述其弟弟有琥珀膽堿過敏史，但由于家屬對醫學知識的欠缺未提及惡性高熱病史，術前沒有深入追問病史。此病例提示我們術前訪視一定要重視家族史及既往麻醉史的詢問；惡性高熱事件中體溫監測的缺乏使死亡的相對危險增加13.8倍，因此術中要加強體溫的監測。