1.飲食控制
生長中的兒童每日卡路里脂肪盡量小于30%。含水解纖維素飲食，水果、蔬菜有益于降低血中膽固醇。
2.調脂藥物
當兒童的LDL-C超過160mg/dl（正常<110mg/dl）須要小心評估，為了防止心血管疾病危險性，藥物治療是必須的。純合子的家族性高膽固醇血癥常因為基因缺損造成飲食及藥物治療效果不理想時，更需要進一步治療。
3.LDL分離術
血液透析方法加速降低LDL，改善皮膚的黃色瘤及心血管病變。
4.肝臟移植
移植正常肝臟組織，分泌酵素發揮排除LDL功能，須終身免疫控制劑服用。
5.未來發展的基因療法。