患兒，男，3歲，92 cm，13kg，因“先天性心臟病，法洛四聯癥，體肺分流術后，聲門下狹窄”擬行聲門下狹窄松解術。患兒出生后40d，因咳嗽就診，心臟彩超示“先天性心臟病，法洛四聯癥”，肺動脈及左心室發育差，于我院行體肺分流術。術后1年肺動脈及左室發育尚好，欲行法洛四聯癥根治術。術中喉鏡示聲門下環形狹窄，氣管插管困難，取消手術。
患兒本次于2015年入院后，監測吸純氧條件下SpO2 85%~90%，步行50m出現氣喘，口唇發紺。CT增強掃描示：右室橫截面積3.1~4.8 cm2，右室壁增厚，左室體積與右室相當；室間隔缺損直徑約0.7 cm，肺動脈發自右心室，右室流出道狹窄，最窄處直徑約0.5 cm，肺動脈瓣環狹窄，瓣葉增厚；主動脈騎跨，騎跨率為50%，升主動脈右側可見管狀連接于右肺動脈。
頸椎CT示：主氣管局部環形狹窄，狹窄長度約2.2mm，最窄處直徑4.6mm。其他輔助檢查未見異常。術前全院會診擬定氣管插管全麻，備用方案為“保留自主呼吸下靜脈麻醉并保證氣道通暢高氧大流量給氧”，擬行聲門下狹窄松解術。患兒入室前肌注40mg氯胺酮，監測ECG、NIBP、SpO2，行橈動脈穿刺監測ART，開放靜脈通路，吸氧去氮3min，麻醉誘導靜注咪達唑侖1mg、舒芬太尼5μg、地塞米松5mg、東莨菪堿0.15mg、琥珀膽堿70mg，1%丁卡因充分舌根聲門表麻，后試插ID4管兩次失敗，吸氧，改插ID3.5管失敗。
誘導開始10min后自主呼吸逐漸恢復，為防止氣道水腫加重狹窄程度，放棄插管，改為保留自主呼吸條件下靜脈淺麻醉并保證氣道通暢、高氧大流量給氧，術者在支撐喉鏡下行手術。方法：將ID3.5氣管導管直接退回至口腔，維持純氧濃度，氧流量8L/min。術中保證血氧維持于75%~85%，間斷面罩輔助通氣。
手術時間35min，NIBP 80~120/45~80mmHg，HR75~115次/分，SpO2 75%~93%。術中血氣回報間斷給予碳酸氫鈉50ml糾酸及對癥處理，為防止插管創傷及術后氣管水腫，給予甲基強的松龍40mg。術畢總計液體轉化糖電解質入量120ml，為防止術后氣管再度狹窄，插管ID5管順利通過，深度17 cm越過聲門下最細處4.6mm的膜性狹窄，術畢血氣pH7.198，PCO2 54.3mmHg，PO2 75mmHg，HCO-3 23.2mmol/L轉ICU繼續觀察。術后隨訪，患兒入ICU清醒后拔管，無明顯不適，等待法洛四聯癥根治術。
討論
先心病患兒中合并氣管狹窄的比例高達12.8%。此類手術病例麻醉風險極大。法洛四聯癥患兒術前長時間缺氧，易導致肺動脈壓增高，代謝性酸中毒。小兒氣道狹窄可分為先天性和獲得性，最常發生于聲門下，獲得性聲門下狹窄往往發生在長期氣管插管、氣管創傷后等。對于此類患兒的全身麻醉，控制氣道與保留自主呼吸是成功麻醉的保證，該患兒聲門下狹窄長度為2.2mm，最狹窄處直徑4.6mm，狹窄程度較輕。因此，可選擇的氣道管理方案有：（1）氣管切開維持通氣，冷凝激光去除狹窄環；（2）氣管切開狹窄部分切除，斷端吻合；（3）體外循環下狹窄松解；（4）法洛四聯癥根治術與狹窄松解術同時進行；（5）常規小號氣管插管置入冷凝激光狹窄松解；（6）保留呼吸間斷面罩吸氧或喉罩通氣等。考慮前兩者對患兒創傷巨大，后兩者可能為最佳選擇。另外，此患兒不存在局部肉芽腫、潰瘍及腫物等，可以不考慮血性或異物進入氣道引起相關并發癥，反之操作過程中可以采用頭低腳高體位。此類手術時間短，術中間斷面罩吸氧麻醉也是安全可靠的，可供臨床參考。