小兒煙霧病又稱為Moyamoya 病或自發性基底動脈環閉塞癥,是一種以雙側頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚,動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞,腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病,“煙霧”名稱的來源是在腦血管造影時顯示腦底部由于毛細血管異常增生而呈現一片模糊的網狀陰影,有如吸煙所噴出的一股煙霧,故名。Moyamoya是日語“煙霧”的發音。本病的實質是腦底部動脈主干閉塞伴代償性血管增生。[1]