病因
1.腦脊液產生過多：除腦室系統內脈絡叢乳頭狀瘤以外，脈絡叢的彌漫性絨毛狀增生是引起腦脊液產生過多的極為少見的原因。
2.腦脊液吸收障礙：顱內出血或中樞神經系統感染的患兒，出血顱底蛛網膜下腔粘連，導致蛛網膜顆粒對腦脊液吸收的減少，絕大多數腦積水是腦脊液吸收障礙所致。
3.腦脊液循環通道梗阻：為先天性或后天性因素所致，腦脊液循環通道梗阻有腦室內梗阻和腦室外梗阻。
臨床表現
多在出生后數周頭顱開始增大，一般經3～5個月方逐漸發現，也有出生時頭顱即增大者。臨床特別是因顱內壓增高引起頭顱進行性的異常增大，與周身發育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下，雙眼球下視，眼球向下轉，致鞏膜上部露白，前囟擴大且張力增加，其他囟門也可擴大，顱骨骨縫分離，頭皮靜脈擴張。頭顱叩診呈“破壺音”。嬰幼兒骨縫未閉，顱內壓增高時，頭顱可以發生代償性擴大，故在早期顱內壓增高癥狀可以不明顯。但腦積水嚴重，進展較快時，亦可出現，其癥狀為反復嘔吐。腦退行性變，腦發育障礙，四肢中樞性癱瘓，尤以下肢為重，常有智力改變和發育障礙。視神經受壓萎縮，可致失明。眼球震顫，驚厥亦較常見。還常并發身體其他部位畸形。
少數病例，腦積水在發展到一定時期后可自行停止，頭顱不再繼續增大，顱內壓亦不高，成為“靜止性腦積水”。