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  • 發布時間:2022-06-22 14:04 原文鏈接: 小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的發病機制

      Langerhans細胞中等大小,直徑15~24mm。胞漿較豐富,邊界較清楚,淡嗜酸性。核稍圓,有凹陷、折疊、扭曲或分葉。核仁小,單個。核膜薄,染色質細。早期病變以Langerhans細胞和嗜酸性粒細胞為主;陳舊性病變泡沫狀巨噬細胞和多核巨細胞增多,嗜酸性粒細胞減少;晚期病變則有明顯纖維化,Langerhans細胞減少,但仍可見巨噬細胞和其他細胞成分。

      Letterer-Siwe病:主要病變為全身性Langerhans細胞增生。有些增生的細胞可吞噬含鐵血黃素,有少數吞噬紅細胞,后期可吞噬脂類,故胞漿呈空泡狀。同時可有少量嗜酸性粒細胞、巨噬細胞、漿細胞和淋巴細胞浸潤,有時可見多核巨細胞。鏡下可見皮膚表皮萎縮,過度角化,真皮表層有大量Langerhans細胞浸潤。淋巴結、肝和脾均明顯腫大,切面可有出血和壞死區。淋巴竇、肝竇和脾紅髓內Langerhans細胞大量增生呈彌漫性浸潤,并可逐漸浸潤鄰近組織。骨組織中有局限性的暗紅色或灰紅色腫塊,骨組織破壞,再生不明顯。X線檢查見骨質缺損。骨髓腔內可有大量成片的Langerhans細胞增生,胞漿內常含有多少不等的脂質。增生的Langerhans細胞在肺組織內浸潤形成結節狀病灶,類似粟粒性結核,以后可引起肺纖維化和肺氣腫。

      Hand-Schüller-Christian病:病變分布廣泛,以骨組織最為突出,骨組織被大量增生的Langerhans細胞和肉芽組織破壞。增生的組織侵犯壓迫垂體后葉和下丘腦可引起尿崩癥。鏡下見骨髓腔內Langerhans細胞增生,胞漿豐富,內含大量脂質,主要為膽固醇及膽固醇酯,呈泡沫狀。其間有多數嗜酸性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤,常有多數多核巨細胞。病灶周圍纖維組織逐漸增生,形成慢性炎性肉芽腫。病灶中央可發生壞死,有時可有出血及膽固醇結晶沉積,最后病灶纖維化形成疤痕。有些病人骨組織病灶內同時伴有大量嗜酸性粒細胸浸潤,稱為多發性嗜酸性肉芽腫。本病的病變呈進行性,原有病灶纖維化后,又可出現新的病灶,病程較長。

      嗜酸性肉芽種:主要病變為骨組織內大量Langerhans細胞增生,細胞分化成熟,無明顯異型性。其間并有大量嗜酸性粒細胞和多數淋巴細胞、漿細胞及中性粒細胞浸潤。有時可見多核巨細胞,形態與炎性肉芽腫相似,故稱之為嗜酸性肉芽腫。以后嗜酸性粒細胞逐漸減少,纖維組織增生,并出現大量吞噬脂類的泡沫細胞。最后大量纖維組織增生,病灶纖維化。骨組織內的病灶形成結節狀腫塊,呈灰紅或灰黃色,部分可有出血,質軟易碎,骨小梁被破壞,骨組織吸收,周圍可有反應性新骨形成。

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