孩子小抵抗力弱,總是免不了三天兩頭往醫院跑,但有一些孩子卻因免疫系統天生無法正常工作,特別容易出現反復感染,甚至每半個月就會去一次醫院。這種病常發生在嬰幼兒,嚴重者會威脅生命。
近日,5歲的男孩聰聰(化名)因咳嗽、肺炎,在當地醫院治療10余天仍未好轉,到青島婦女兒童醫院入院治療。
原來,聰聰從1歲左右起就經常發炎,鼻竇炎、中耳炎、肺炎.....一年發病好幾次,以前每次生病后輸液就會緩解,可這次輸液十幾天還不見好,身體也瘦了一大圈。
為什么聰聰這么容易出現感染呢?其背后的原因是什么?經常感染,反復而且多部位的感染引起了腎臟免疫科醫生的警覺,判斷聰聰極有可能存在免疫性缺陷問題。立即進行免疫功能檢查,果然孩子的免疫球蛋白極為低下,血清IgG 0.236 g/L、IgA0.067 g/L、IgM 0.042 g/L(正常年齡孩子為6.6 -10.39 g/L、0.58-1.02 g/L、1.1-1.8 g/L),遠低于年齡正常值。聰聰患有的是一種罕見的先天性免疫缺陷病——X連鎖無丙種球蛋白血癥。
找清楚病因,團隊為患兒進行了對癥治療,目前通過定期輸注免疫球蛋白等替代治療,聰聰身體抵抗力明顯增強,終于不再經常生病、輸液,可以像其他孩子一樣正常生活了。
患這種病就像“防火墻”出了問題。免疫力,簡單地說就是人體保護自己的能力。人體的免疫系統能識別對自己有害的東西,不讓它們進入體內;如果進入體內了,就動員免疫細胞消滅它們。
先天性免疫缺陷病就是身體的免疫系統出問題了,是由單基因變異造成免疫分子、免疫細胞數量和(或)功能異常所致的一類疾病。患有免疫缺陷病的孩子在感染病毒后,不能打敗各種病原,比如細菌或者病毒,一旦被感染就很難恢復;不能識別體內有問題的細胞,這些細胞不能被消滅,就會出現異常復制,導致癌癥等問題;不能識別正常的組織,會攻擊身體組織,導致自身免疫病,比如紅斑狼瘡、類風濕關節炎等。
青島婦兒醫院專家提醒,如果孩子出現相關癥狀,就需要警惕先天性免疫缺陷病。比如,比同齡兒發作更頻繁的反復細菌感染;一次或多次嚴重感染腦膜炎、骨髓炎、肺炎、敗血癥等;感染異常嚴重或呈慢性過程,常規治療無效;反復皮下膿腫、內臟器官膿腫;持續或反復腹瀉;機會感染肺囊蟲病、肺曲霉菌病等;嚴重或持續性疣,全身性傳染性軟疣;散播性念珠菌病,1歲后復發性鵝口瘡;有疫苗接種不良反應;有原發性免疫缺陷病家族史等。
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