患者，女，49歲，45kg，因“行走不穩伴頭暈4年余加重”入院。患者4年前無明顯誘因出現行走不穩，伴有頭暈，聲音嘶啞，偶有飲水嗆咳，無呼吸困難，無四肢麻木，癥狀加重1年余入院。既往史、生化檢查無特殊。頭顱MRI：小腦扁桃體下疝畸形，寰枕脫位，脊髓受壓（圖1）。診斷為小腦扁桃體下疝；寰枕脫位。擬擇期全身麻醉下行寰枕畸形加壓內固定術。
圖1 患者術前頭顱MRI
患者入室，BP140/80mmHg，HR80次/分，RR16次/分，SpO2 96%，常規誘導采用咪達唑侖2mg、丙泊酚100mg、舒芬太尼15μg、順苯磺酸阿曲庫銨9mg，可視喉鏡下順利插管，靜-吸復合麻醉維持，術中行有創血壓及神經電生理監測。手術進行1.5h，行復雜寰枕畸形減壓內固定術，右側髂骨取骨術。術畢10min患者清醒，VT可達350～400ml，RR10～12次/分，吞咽和嗆咳反射恢復，予以拔除氣管導管，拔管后患者可服從指令，活動上下肢。觀察5min后搬運至轉運床，準備送至PACU。
2～3min后患者突然意識消失，呼之不應，強刺激后仍無體動與自主呼吸，此時BP110/70mmHg，HR75次/分，RR0次/分，SpO2 93%。隨即面罩輔助通氣，通氣阻力較大，SpO2最低降至85%。查體：雙瞳孔等大等圓，直徑4mm，光反射靈敏，雙肺呼吸音弱，無明顯干、濕啰音，可聞及喉鳴音。面罩輔助通氣10min后，SpO2上升至100%，意識仍消失、刺痛無反應，無自主呼吸，即行氣管插管。
因患者行寰枕畸形加壓內固定術后頸部完全固定，后仰度為零，略呈屈曲位，可視喉鏡無法暴露聲門，遂改為纖支鏡經鼻氣管插管，暴露聲門，但發現聲帶完全固定，呈小裂隙狀，外展受限（圖2），未見明顯分泌物，纖支鏡無法通過，SpO2降至95%。靜脈給予丙泊酚50mg，聲門裂隙無改善，仍無法插入纖支鏡，SpO2降至90%，立即給予琥珀膽堿100mg，聲門開放，完成經鼻插管。插管后聽診呼吸音對稱、清晰，無干濕啰音，氣道阻力正常（VT357ml，氣道壓12 cmH2O）。再次插管后送入ICU，約1h患者蘇醒，術后第2天下午拔除氣管插管，第3天轉回普通病房，術后第10天出院。
圖2 模擬再次插管時聲門暴露情況
討論
小腦扁桃體下疝畸形發病呈慢性進展過程，早期多隱匿，癥狀不典型，癥狀加重就診時多已發生腦干、頸髓的損傷，給麻醉科醫師術中管理帶來巨大挑戰和風險。小腦扁桃體下疝畸形患者，顱神經和頸神經根受壓，可以引起聲音嘶啞、吞咽困難、頸項部疼痛及活動受限；延髓和脊髓上頸段壓迫可出現肢體運動和感覺障礙，病理反射和大小便障礙，腦干嚴重受壓時可出現呼吸暫停；腦脊液循環受阻，可出現腦積水和顱內壓增高的癥狀。
手術的關鍵是解除對腦干脊髓及神經根的壓迫，維持或重建顱頸區的穩定性及恢復正常的腦脊液循環。術中維持血流動力學、呼吸系統的穩定，充分制動及腦松弛是麻醉過程中的關鍵。該患者根據2014版神經外科術中神經電生理監測與麻醉專家共識進行圍術期管理，術中平穩。術后患者蘇醒，吞咽和嗆咳反射恢復，可完成指令活動，VT＞6ml/kg，意識清醒，呼之睜眼。但患者拔管后先出現意識消失，后出現呼吸消失，患者拔管前呼吸頻率稍慢，但VT及SpO2均正常，暫不考慮呼吸抑制繼發意識消失，可能為小腦扁桃體下疝長期壓迫脊髓和神經，脊髓局部水腫、炎癥，畸形矯正后，脊髓與延髓恢復正常解剖結構的同時進一步受到牽拉（圖3），從而出現呼吸意識消失。
圖3 患者術后頭顱MRI
目前，關于小腦扁桃體下疝畸形，寰枕關節脫位患者，術后是否立即拔管并無統一指南和專家共識，相關臨床研究報道，該類手術術后大多采取常規拔管。而手術醫師常在術后早期需要觀察患者肢體運動功能，確保術中未傷及神經，這也是該類患者術后早期拔管復蘇的原因。拔管后患者喉部聞及喉鳴音，通氣阻力大，加壓給氧后予以氣管插管，而纖支鏡暴露下發現聲帶固定，術前評估時患者聲音嘶啞，偶有飲水嗆咳，結合患者基礎疾病，不能排除喉返神經、喉上神經損傷，這也再次提示術后拔管應謹慎。
該患者出現雙側聲帶麻痹考慮以下可能：（1）疾病本身，手術操作共同導致；術前已有神經受損的癥狀，手術操作導致延髓及局部組織水腫，畸形矯正后導致的神經牽拉，加重喉返、喉上神經功能障礙從而導致雙側神經受損，聲帶麻痹，外展受限；（2）搬運患者可能加重局部牽拉、水腫。而根據患者術后腦功能恢復情況，并不排除腦干減壓后反應導致的術后意識障礙。小腦扁桃體下疝畸形患者病情進展緩慢，長期對延髓壓迫、局部炎癥，加上術中操作等導致術后延髓功能不全，神經壓迫導致相關神經系統并發癥，如果未及時發現并處理，危及患者生命。
該類患者，除了關注呼吸循環系統的變化，術前有效的評估及把握患者與基礎疾病相關的癥狀體征，如：吞咽困難、飲水嗆咳、病理反射等，個體化制定圍術期方案十分重要，在轉運患者過程中切勿加重神經、延髓損傷，術中加強電生理監測有利于減少脊髓損傷的發生。至于術后是否常規拔管、轉入復蘇室觀察或進入ICU仍需要進一步探討，并制定相關指南規范。拔管策略應該是貫穿整個圍術期，建議該類患者術后不應早期拔管，應轉入ICU或者監護室，充分評估患者脊髓及神經功能后拔管。