鑒別診斷
小腦扁桃體下疝畸形應與顱內占位性病變致小腦扁桃體枕骨大孔疝鑒別：前者扁桃體多呈舌狀,并常合并其他畸形；而后者扁桃體多呈錐形,并可同時合并有顱內占位性病變的征象。
疾病預后
符合手術適應征的患者應及早行手術治療。癥狀出現2年內手術治療效果最好,疼痛常可在術后緩解,肢體力弱不易改善,尤其已有肌肉萎縮者；脊髓空洞影像學改善率可高達90%以上,相關癥狀緩解率可達60-70%。
