小腦萎縮的臨床表現及檢查

　　臨床表現

　　1.共濟失調

　　共濟失調是小腦萎縮的主要臨床表現。患者站立不穩，搖晃，并足站立困難，一般不能單腿站立；步態蹣跚，行走時兩腿遠分，左右搖擺，雙上肢屈曲前伸如將跌倒之狀；辨距不良，動作易超過目標，越接近目標震顫越明顯，書寫時顫抖，字跡不規則，寫字越來越大。

　　2.小腦性構音障礙

　　吟詩樣語言，表現為言語緩慢，發音沖撞、單調、鼻音。是由于發音器官如口唇、舌、咽喉等肌肉共濟失調所致。

　　3.眼球運動障礙

　　小腦萎縮早期患者可表現為輻輳障礙及眼外肌運動障礙。可有雙眼粗大震顫，少數患者可見下跳性眼震、反彈性眼震。

　　4.肌張力減低

　　主要見于急性小腦半球病變，在慢性病變時較少見。但某些小腦萎縮的病例可見漸進性全身肌力增高，可出現類似震顫麻痹的情況。

　　5.非運動性表現

　　包括認知與語言功能障礙，一些證據表明小腦與精神疾病相關，包括精神分裂癥、雙向障礙及成癮行為等。

　　檢查

　　1.神經系統檢查

　　（1）指鼻試驗囑患者先將上肢伸直外展，然后用示指指尖觸其鼻尖，以不同的方向、速度，睜眼、閉眼重復進行并兩側對比，共濟失調時表現為動作輕重快慢不一、誤指或經過調整后才能指準目標，小腦半球病變時則表現為同側越接近目標時共濟失調越明顯，辨距不良常可超越目標。

　　（2）跟膝脛試驗患者仰臥依次作下列三個動作：一側下肢抬起并伸直屈膝，將抬起側的足跟置于對側平伸側下肢的膝蓋上，然后將足跟沿脛骨前緣向下滑動，力求動作的準確連貫。小腦損害時舉腿和觸膝時因辨距不良和意向性震顫下移時常搖擺不穩。

　　（3）快速輪替試驗以一側手快速連續拍打對側手背，或前臂快速地作旋前旋后動作或用手的掌側和背側交替接觸桌面。小腦損害時以上動作笨拙、節律不均。

　　（4）反跳試驗患者閉眼一側上肢用力握拳屈曲，醫師用力使其拉開的過程中突然放開，正常的保護動作不會自己碰自己，小腦病變時，由于控制主動肌和拮抗肌的協調功能不良常導致動作過度而捶擊自己。或維持兩臂向前平伸的姿勢，檢查者分別或同時突然向下推動其臂部，然后松開，正常人能準確恢復到原位，小腦性共濟失調的患者不能正常地控制主動肌和拮抗肌的協調，往往動作過度和上下擺動時間過長。檢查下肢時可在患者維持屈髓屈膝各90°的姿勢時推動其小腿檢查，意義同上。

　　（5）過指試驗患者上肢向前平伸，示指放在檢查者固定不動的手指上，然后囑患者將手上抬至垂直位置再復下降到檢查者的手指上，檢查時囑患者始終維持上肢伸直先睜眼后閉眼檢查。小腦損害時患者手指不能正確指到檢查者的手指，而是過度活動。

　　（6）起坐試驗患者仰臥，兩手置于胸前不支撐而坐起，正常人僅軀干屈曲、兩下肢可下壓而不離開床面，小腦損害的患者髖部和軀干同時屈曲、雙下肢抬起稱聯合屈曲征。

　　2.神經影像學檢查

　　CT及磁共振等神經影像學檢查可發現小腦萎縮時顯示小腦溝紋增多、增寬，體積縮小，呈分枝樹葉狀，小腦周圍腔隙增大，第四腦室擴大。