尼曼-匹克病（NPD）又稱鞘磷脂沉積病,屬先天性糖脂代謝性疾病。其特點是全單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。為常染色體隱性遺傳,目前至少有五種類型。
本病為神經鞘磷脂酶缺乏致神經鞘磷脂代謝障礙。導致后者蓄積在單核-巨噬細胞系統內,出現肝、脾腫大,中樞神經系統退行性變。
