正常人的尿中含有少量的卟啉類化合物。當尿中卟啉增多時,形成卟啉尿,卟啉尿是一種癥狀,產生卟啉尿的疾病為卟啉病。
卟啉病是血紅素合成過程當中,由于缺乏某種酶或酶活性降低,而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病,可為先天性疾病,也可后天出現,產生大量卟啉由尿和糞便排出,主要臨床癥狀為光敏感、消化系統癥狀和精神神經癥狀。當尿液中出現卟啉時,尿變為紅色,也有可能無色,但暴露陽光下或酸化煮沸后可呈現紅色。