1. 中樞性尿崩癥
中樞性尿崩癥 任何累及下丘腦-神經垂體的病變都可能導致的ADH合成和釋放減少，造成尿液濃縮障礙，表現為多飲、多尿、大量低滲尿，血漿ADH水平降低，應用外源性ADH有效。引起中樞性尿崩癥的因素有多種，如腫瘤、創傷、炎性病變、腦血管病變等。有明確病因者稱為繼發性尿崩癥。部分患者顱內無病變，病因不明，稱為特發性。可能為常染色體隱性遺傳，多系與ADH合成有關的基因缺陷所致。約30%的病人為原發性尿崩癥（原因不明或特發性），25%與腦部、垂體、下丘腦部位的腫瘤有關（包括良、惡性腫瘤），16%繼發于腦部創傷，20%發生于顱部術后。
引起尿崩癥的原發性顱內腫瘤常常是顱咽管瘤和松果體瘤；最常見的轉移瘤是肺癌和乳腺癌。另外，組織細胞病，如嗜酸性肉芽腫、韓-雪-柯病、腦炎或腦膜炎，肉芽腫性疾病（如結節病、Wegener肉芽腫），淋巴細胞性垂體炎，腦室內出血均可引起中樞性尿崩癥。罕見的遺傳性中樞性尿崩癥呈常染色體顯性遺傳。基因研究發現了幾種ADH-神經垂體素基因突變。ADH和垂體后葉素有同一個基因編碼。
中樞性尿崩癥癥狀的嚴重程度取決于引起ADH合成與分泌受損的部位和程度。視上核、室旁核內大細胞神經原消失90%以上時，才會出現尿崩癥癥狀，因此，臨床癥狀可輕重不等。其表現可為亞臨床尿崩癥、部分性中樞性尿崩癥和完全性中樞性尿崩癥。各種類型的頭顱外傷均可導致外傷后中樞性尿崩癥: 急性期的尿崩癥是由于對垂體后葉的直接損傷, 延遲性的尿崩癥是由于垂體柄的離斷（儲存在垂體后葉的ADH可維持一段時間）,外科手術導致的尿崩癥通常在術后1-6天出現，幾天后消失。經過1-5天的間歇期后，尿崩癥癥狀永久消失或轉為慢性。
在ADH生成和釋放的任何一個環節發生功能障礙均可導致發病。通過比較正常飲水、水負荷、禁水情況下血漿和尿液滲透壓的變化，可以將中樞性尿崩癥癥歸納為四型：1型：禁水時血漿滲透壓明顯增高時，而尿滲透壓很少升高 ，注射高滲鹽水時沒有ADH釋放，這種類型確實存在ADH缺乏。2型：禁水時尿滲透壓突然升高，但在注射高滲鹽水時，沒有滲透壓閾值。這些病人缺乏滲透壓感受機制，僅在嚴重脫水導致低血容量時才能夠刺激ADH釋放。3型：隨著血漿滲透壓上升，尿滲透壓略有升高。這些病人ADH釋放閾值升高，但仍有緩慢的ADH釋放機制，或者說滲透壓感受器敏感性降低。4型：血和尿滲透壓曲線均移向正常的右側，這種患者在血漿滲透壓正常時即開始釋放ADH，但釋放量低于正常。2－4型患者對惡心、煙堿、乙酰膽堿、氯磺丙脲、安妥名有很好的抗利尿作用。提示ADH的合成和儲存是存在的，僅在適當的刺激下才釋放。在極少數情況下，2－4型患者可表現為無癥狀的高鈉血癥，而尿崩癥卻很輕微，甚至缺乏尿崩癥的依據。
尿崩癥
尿崩癥
2. 腎性尿崩癥
腎性尿崩癥與中樞性尿崩癥相比，均有多尿、低滲尿的特點，但對外源性ADH缺乏反應或反應減弱所致，血漿ADH水平正常或升高。病因有遺傳性和繼發性兩種。
（1）遺傳性90%的DNI患者為X連鎖遺傳，其中至少90%可檢測出AVP受體2型（AVPR2）基因突變；其余10%的患者為常染色體遺傳，其突變基因為水通道蛋白2（AQP2），其中9%為顯性遺傳，1%為隱性遺傳。
（2）繼發性
1）腎小管間質性病變如慢性腎盂腎炎、阻塞性尿路疾病、腎小管性酸中毒、腎小管壞死、淀粉樣變等。
2）代謝性疾病如低鉀血癥、高鈣血癥等。
3）藥物如抗生素、抗真菌藥、抗腫瘤藥物、抗病毒藥物等，其中碳酸鋰可能因為使細胞cAMP生成障礙，干擾腎對水的重吸收而導致NDI。
3.妊娠期尿崩癥
妊娠后期和產褥期婦女可發生輕度尿崩癥，其與血液中AVP降解酶增高導致AVP破壞過快而導致有關。妊娠期胎盤產生胺肽酶，該酶能迅速降解AVP和縮宮素。胎盤排出后2~3周，avp成都代謝及尿量均恢復正常。
4. 原發性煩渴
（1）多飲性腎性尿崩癥
患有多飲性腎性尿崩癥的患者體液滲透壓對ADH釋放的閾值是正常的，但是口渴的閾值低于ADH釋放的閾值。這樣由于低滲透壓不能夠足以刺激ADH的釋放，所以患者表現為持續性的低滲透壓尿。
（2）精神性多飲
精神性多飲常見于患有精神性或神經性疾病的患者。與多飲性尿崩癥的患者不同，這些患者通常不伴有口渴閾值的改變。其多飲多尿的癥狀是由于同時患有身心疾病所致。