中樞神經系統血管母細胞瘤（hemangioblastma，HB）是一種少見的血管源性腫瘤，占中樞神經系統腫瘤的2.5%左右。血管母細胞瘤常見于小腦（44%～72%）、腦干（1%～6%）、脊髓（13%～44%）。大部分血管母細胞瘤呈單發，約1/3患者患有林道綜合征（von Hippel-Lindau syndrome，VHL）呈多發，且腫瘤位于脊髓時往往伴有VHL。血管母細胞瘤主要行手術切除，也可行放射輔助治療。因瘤體巨大，出血風險高，均給手術治療帶來了挑戰。本例患者的血管母細胞瘤位于巖斜區，尚未見文獻報道。現對患者的臨床資料進行分析，并結合文獻探討血管母細胞瘤的臨床特點、診斷及治療方法。
1.臨床資料
患者，女，47歲。因“頭痛2年，加重伴左側面部麻木、聽力下降1年”于2016年9月入院。查體：意識清楚，雙側瞳孔等大等圓（直徑3.0mm）、對光反射靈敏，眼球活動正常，左側面部三叉神經第1、2支分布區淺感覺減退，口角無偏斜，左耳聽力減退，咽反射正常，伸舌居中，聳肩兩側對稱；四肢肌力、肌張力正常；頸軟，無抵抗，病理征未引出。頭顱MRI檢查示：左側鞍旁、腳間池見團塊狀混雜等長T1長T2信號影，約5 cm×3 cm大小，Flair呈高信號，DWI呈等信號，邊緣尚清，腦橋、延髓受壓（圖1A～C）。術前診斷：左側巖斜區血管母細胞瘤。
于2016年9月17日行手術治療。取左側耳前顳下經小腦幕入路，術中見腫瘤生長于腦外，呈肉紅色，表面布滿粗大血管，觸之易出血；剪開天幕，磨除巖尖，腫瘤質地偏軟，瘤內為血竇，電凝離斷供血動脈后，見腫瘤組織呈灰白色膠凍狀，逐步切除腫瘤（圖1D）。取部分顳肌肌塊并耳腦膠封閉巖骨缺損。手術順利，術中出血2100mL。術后病理學檢查：（腦）血管母細胞瘤（圖1E）；免疫組化：Nhibin-A（2+），Syn（－），CD31（+），D2－20（－），CD56（+）。術后，患者左側面部感覺麻木及左耳聽力下降未見加重，左側周圍性面癱，House-Brackmann分級Ⅱ級，左側眼球向上活動不能。格拉斯哥預后量表（GOS）評分5分。
圖1 頭顱MRI檢查、術中所見及病理學檢查。A、B：MRI平掃，左側巖斜區占位病變，T1WI呈稍低混雜信號，T2WI呈高信號，可見血管流空影；C：MRI增強掃描，病變呈明顯強化；D：術中所見，腫瘤表面有粗大的血管（D1），離斷供血動脈后的腫瘤組織（D2）；E：病理學檢查示，（腦）血管母細胞瘤（HE染色，×200）
2.討論
血管母細胞瘤又稱血管網織細胞瘤，起源于胚胎組細胞。血管母細胞瘤可發生于神經系統的任何部分，最常見發生于后顱窩（94%），脊髓及顱底較少見，其約占后顱窩腫瘤的7%；2007年世界衛生組織將其劃分為其他腦膜相關腫瘤，WHO分級為Ⅰ級腫瘤。血管母細胞瘤分為實性和囊性兩種類型，分別占20%及80%左右。血管母細胞瘤可單獨發病，也可存在于多器官中，作為VHL在中樞神經系統的一種表現，神經系統血管母細胞瘤常并發VHL（20%～30%）。
VHL是一種顯性遺傳病，定位于染色體3p25-26區。視網膜血管瘤病、嗜鉻細胞瘤、胰腺及腎臟囊腫是與VHL常見相關的腫瘤。MRI是診斷血管母細胞瘤的主要方法。大囊小結節是囊性血管母細胞瘤的特征性影像學表現。CT平掃時囊性部分多呈均質低密度，接近于腦脊液；也可因囊液出血及較多的蛋白，密度明顯高于腦脊液。
MRI平掃囊性部分在T1WI呈稍高于腦脊液的低信號，T1WI及Flair成像呈高信號，附壁結節T1WI呈略低信號，增強后有明顯強化；有時MRI上還能看到附壁結節及瘤周血管流空影。血管母細胞瘤表現為完全實質性的較少見，CT平掃常表現為等密度，也可呈混雜信號。由于血管母細胞瘤生長模式的不同，現在對于血管母細胞瘤的治療理念發生了一些改變。血管母細胞瘤生長呈可變模式。Chibawanye等研究發現，在長達10年隨訪期間，51%的患者腫瘤大小保持穩定；49%的患者出現增長，其中跳躍式生長者占72%，指數式生長占22%，線性生長占6%。對于無癥狀的中樞神經系統血管母細胞瘤不建議過早治療。
目前，大多數患者因有癥狀而就診，故更傾向于手術治療。隨著顯微外科技術及認識的提高，血管母細胞瘤的全切率大大提高；術中出血多，以及其與重要神經的關系增加了手術的難度。為此，對巖斜區的血管母細胞瘤術中應注意以下幾點：
（1）剪開天幕，磨除巖尖，盡可能顯露腫瘤，并雙極電凝其包膜，瘤內出血兇猛，電凝效果差，可用明膠海綿壓迫止血，待瘤體縮小后，沿瘤周膠質增生帶分離，如分離困難，再行瘤內切除，明膠海綿壓迫止血，最終達到腫瘤全切。有研究認為，若腫瘤供血動脈較多，血供豐富，可術前行供血動脈栓塞，可減少術中出血，利于腫瘤切除；
（2）滑車神經保護，滑車神經從中腦穿出，在前髓帆內左右交叉，再繞行大腦腳側面至腹面，進入小腦幕緣，然后行走至海綿竇外側壁，經眶上裂入眼眶；由于上述解剖原因，滑車神經被腫瘤組織所包裹，加之腫瘤切除過程中出血較多，極難辨別滑車神經，要特別注意防止熱灼損傷；
（3）在磨除巖尖時應注意保護外展神經。立體定向放射治療對于血管母細胞瘤具有一定的治療效果，可作為難以外科切除患者的輔助治療。Kano等認為，立體定向放射治療對中小型血管母細胞瘤具有良好的短期控制率。Ammerman等采用立體定向放射治療4例小腦實性血管母細胞瘤患者，其中僅1例患者的腫瘤在1年后隨訪時發現體積減小。Koh等研究也未發現，立體定向放射治療對血管母細胞短期的控制較外科手術治療有明顯優勢。所以目前關于立體定向放射治療對于血管母細胞瘤的療效尚不確定，有待研究；可能與腫瘤的分子生物學特征有關。
本例患者的血管母細胞瘤發生位置尚未有報道。血管母細胞瘤腫瘤供血動脈較多，術前可行DSA檢查，行術前栓塞阻斷部分動脈，減少腫瘤血供，術中優先處理各供血動脈。本例患者的腫瘤瘤體較大，操作空間小，供血動脈多，術中極難辨認并離斷之，遂采取瘤內切除。術后患者出現了滑車神經損傷癥狀。
其原因可能有，（1）滑車神經小腦幕段在打開天幕時受到損傷；（2）海綿竇外段在腫瘤切除過程中受到損傷。在本例患者手術中，打開天幕時，已嚴格遵循了滑車神經保護原則，辨認出滑車神經后于靠近巖嵴處切開；因此，滑車神經損傷可能主要為切除腫瘤過程中熱灼損傷。患者術后出現的左側周圍性面癱癥狀，考慮是術中血管痙攣或腫瘤切除以后顱內血流動力學改變所致。
總之，巖斜區解剖復雜，操作空間小；對此部位的血管母細胞瘤可行術前栓塞，以減少術中出血；在切除腫瘤過程中應注意保護滑車神經；術后可給予解除血管痙攣藥物及糖皮質激素治療；以防止出現手術并發癥及改善患者的預后。