粘液瘤是心臟比較常見的良性腫瘤，大部分位于左房，還有右房瘤和心室瘤。臨床表現復雜多樣，主要取決于瘤體的大小、位置、活動度等，可引起左心衰，可從勞力性呼吸困難進展為端坐呼吸、陣發性夜間呼吸困難和肺水腫。現將本院診治的1例巨大左房粘液瘤病例報道如下。
1. 臨床資料
61歲男性患者，因“反復活動后氣促、胸悶1月”入院。體格檢查：神志清楚，端坐位，精神欠佳，雙肺呼吸音清，心率76次/min，心尖搏動正常，心濁音界正常。心臟彩超提示：左房腔內可見一囊實混合性光團，范圍約7.7 cm×3.8 cm，邊界清，包膜完整，囊性為主（內見細密光點），實性部分可見附著于房間隔卵圓孔處，寬約1.8 cm。光團隨心動周期往返于二尖瓣口與左房腔，舒張期堵塞瓣口（圖1A）。CDFI：光團內未見明顯彩流信號。左室壁厚度尚在正常范圍，下壁基底段運動幅度減低。二尖瓣葉回聲未見明顯異常，開放時瓣葉均受瘤體推擠，關閉欠佳。余瓣葉未見異常。心包腔內未見明顯無回聲區；TDI：二尖瓣環運動頻譜Ea/Aa：＜1。CDFI：二尖瓣可見少量反流信號，二尖瓣前向血流沿瘤體與心房壁的縫隙走行，流速明顯加快（圖1B）。三尖瓣可見中量反流信號，估測肺動脈收縮壓約104mmHg。肺動脈瓣可見中量反流信號。
圖1 本例左房粘液瘤的超聲表現。注：A.左房粘液瘤脫入左室；B.血流受阻
術前診斷：①左房粘液瘤；②重度肺動脈高壓；③三尖瓣中量反流；④肺動脈瓣中量反流；⑤心功能不全。擬行“心內直視下左房粘液瘤切除術”。入室后常規監測生命體征，開放外周靜脈通路，局麻下行左橈動脈穿刺置管術，監測有創動脈血壓。局麻下行右頸內靜脈穿刺置管術，監測中心靜脈壓。面罩給氧，靜脈注射舒芬太尼100μg、依托咪酯10mg、羅庫溴銨50mg，手控呼吸，發現患者氧飽和度下降至80%，口唇及顏面發紺，心率降至30次/min，血壓50/30mmHg，立即心外按壓，將患者置于頭低右側位，靜注腎上腺素0.5mg。迅速氣管插管，接麻醉機。
2 min后，患者心率升至80次/min，血壓升至100/60mmHg。靜脈持續泵注右美托咪定、丙泊酚、順式阿曲庫銨。4mg/kg肝素化后常規建立體外循環，ACT＞480s時開始轉機，鼻咽溫降至28℃時，阻斷升主動脈，灌注心臟停跳液，停跳良好，切開右心房及卵圓窩，見一大小約8 cm×5 cm的左房膠質樣腫瘤，蒂部附著于卵圓窩心房面。手術順利，術畢送ICU。術后第2天拔氣管導管。術后1周隨訪，患者已可以下床活動。
2. 討論
心臟粘液瘤瘤體位置改變可能會造成心排血量下降，甚至心跳驟停。卡瓣和冠狀動脈栓塞是患者猝死的主要原因，前者是大的腫瘤引起，后者可能是非常小的腫瘤引起。這些腫瘤是由內含粘多糖基質的細胞組成，腫瘤的大小差異很大，直徑1～15 cm，重量15～180g，35%的粘液瘤易碎，這些都造成了全身性栓塞的風險。Papadakis等報道1例39歲心悸患者行超聲心動圖檢查時，因左側臥位促使巨大的左房粘液瘤完全阻塞二尖瓣口，導致左心室流入道梗阻，突發心臟驟停，緊急復蘇成功。
Maeda等報道過1例67歲的女性診斷為左房巨大粘液瘤，行緊急手術。術中下腔靜脈插管時發生心跳驟停，經食管超聲心動圖證實是左心房巨大粘液瘤阻塞了二尖瓣所致，立即建立體外循環，恢復了冠脈血供和自主心跳。手術切除是治療心臟粘液瘤的首選方法，一旦發現患者有粘液瘤，必須施行緊急手術。本例瘤體在舒張期移向二尖瓣瓣口，并經瓣口脫入左室，收縮期回到左房。粘液瘤舒張期阻塞二尖瓣瓣口，從而引起肺動脈高壓，也會出現肺瘀血。
本例患者術前心臟彩超顯示光團隨心動周期往返于二尖瓣口與左房腔，舒張期堵塞瓣口，類似于二尖瓣狹窄，肺靜脈壓增高，從而引起了肺動脈壓的增高，所以本例患者肺動脈壓收縮壓高達104mmHg。由于瘤體過大，收縮期瘤體不能完全返回左心房而卡在瓣口，影響二尖瓣的關閉，引起二尖瓣關閉不全。
麻醉誘導后，面罩控制呼吸，胸廓起伏良好，氣道壓在0～15 cmH2O，發現氧飽和度下降，口唇及顏面發紺，心率降至30次/min，血壓50/30mmHg，可能是由于瘤體過大堵塞左心房流出通道，導致了左心室充盈受阻。由于左心室前負荷減少、心室收縮力減弱，導致心輸出量劇烈減少，血壓下降。缺氧和血壓下降，使心肌氧供不足，心動過緩，接近停跳。巨大左房粘液瘤患者手術麻醉風險大，術前應向患者及家屬強調麻醉的風險性。
術前訪視時應了解患者在什么體位下癥狀加重，什么體位下癥狀緩解。如果出現瘤體堵塞二尖瓣，應立即采取頭低右側位，解除梗阻。麻醉誘導前外科醫生和灌注師隨時待命，做好體外循環裝機準備，必要時還需做好股股轉流準備，以備發生嚴重血流梗阻時緊急建立體外循環。入手術室后可靜脈泵注前列地爾，以緩解肺動脈高壓。
麻醉誘導力求平穩，由于患者大部分左房被瘤體占據，心率對維持其血流動力學平穩非常重要，大劑量舒芬太尼可能會導致心動過緩，誘導時應酌情減量。由于血漿抗凝血酶Ⅲ的含量和活性降低，患者可能會發生肝素耐藥，術中可以追加肝素或者輸注新鮮血漿。綜上所述，巨大左房粘液瘤麻醉風險很大，需要做好充分的術前準備，維持圍術期血流動力學穩定，從而保證手術的順利進行。