1.病例資料
48歲女性,因右側腦室腫瘤切除術后37年、腦內異位復發再次術后31年、間斷性四肢抽搐4個月伴加重1 d于2018年4月2日入院。1981年6月13日,因意識障礙、顱內壓增高在我院診斷為右側腦室腫瘤后行右額開顱手術切除腫瘤,切除腫瘤大小約7 cm×4 cm×2 cm。術后病理結果為星形膠質細胞瘤(WHO分級Ⅱ級,原漿型)。
術后恢復良好。1987年6月22日,因顱內壓增高1個月入院,入院后診斷為第三腦室腫瘤。按原切口行右額開顱腫瘤切除術,切除腫瘤大小約4cm×4 cm×5 cm。術后病理結果為星形膠質細胞瘤[WHO分級Ⅱ級;混合型(原漿+纖維型)]。術后一般情況良好。當年,術后未曾行放療,也未定期復查。
因病人腦內存在當年手術留下的止血銀夾,無法行頭顱MRI檢查,改行頭顱CT平掃加增強檢查示:腦膠質瘤術后,右額葉-基底節區腦軟化灶形成并其內金屬結節留置;額骨右側份呈術后改變;增強后未見明顯異常強化影(圖1A、1B)。胸部X線、腹部B超及心電圖等檢查未見明顯異常。診斷為癥狀性癲癇,行抗癲癇治療后癲癇未再發作,出院后隨訪至今,病人生活良好。
2.討論
星形細胞瘤是一種常見的神經上皮性腫瘤,成年人多發生在大腦半球內,兒童則多發生在小腦幕下;平均發病年齡約為35.5歲。本文病例發現星形細胞瘤時年僅12歲,腫瘤則位于右側側腦室,病理分型為原漿型星形細胞瘤(WHO分級Ⅱ級),是星形細胞瘤中最少見的一種。此種類型的腫瘤多生長表淺,主要侵犯大腦皮質,在腦內呈浸潤生長,邊界不清,顏色主要為灰紅色,質軟,常形成囊腫并發生變性,囊腫的大小數目不定,囊腫周圍包繞腫瘤組織。
本文病例第一次術中發現腫瘤位于右側腦室,色澤微黑且包膜完整,質地柔軟,血運不豐富,大小約7 cm×4 cm×2 cm。星形細胞瘤復發后預后欠佳,將近有一半復發后會發生惡變,近30%復發后會演變為膠質母細胞瘤。本文病例第一次手術后未放療,6年后復發,且復發腫瘤大小為4 cm×4 cm×5 cm,顏色為暗紅色,質地中等,血運豐富,位置轉移至第三腦室,病理結果為WHO分級Ⅱ級,混合型(原漿+纖維型)。原漿型星形細胞瘤生長緩慢,生長位置大多表淺,較少以顱內壓增高為首發癥狀,大多以癲癇為首發癥狀。
本文病例以顱內壓增高癥狀起病,未曾發生癲癇。這可能與該腫瘤生長緩慢并且位置在側腦室有關,因腫瘤在右側側腦室,遠離大腦皮質,雖體積巨大,但未形成癲癇病灶,當腫瘤體積增大到顱內壓無法繼續代償時,病人臨床表現迅速加重。本文病例第二次入院也未曾發生癲癇,還是以顱內壓增高為首發癥狀,復發的腫瘤位于第三腦室。
本文病例發病年齡較小,顱內腫瘤巨大,腫瘤宏觀特征不典型,并且第一次手術后未放療,6年后復發,腫瘤復發部位發生轉移,復發腫瘤體積依然較大,且發生了類型改變,但未發生升級演變。2018年4月因癲癇發作入院,頭顱CT檢查未見腫瘤復發。出院5個月后復查,未見腫瘤復發。