帕金森病中細胞為什么死亡？科學家找到了原因

　　我們知道，帕金森病中的神經元損失與異常線粒體功能和蛋白抑制障礙相關，而識別與這些病理相關的機制，對于進一步理解PD發病機制至關重要。

　　論文的第一作者、圭爾夫大學Scott Ryan教授發現，心磷脂（Cardiolipin）是神經細胞內的一種分子，有助于確保 “α-突觸核蛋白”的蛋白質正確折疊。這種蛋白質的錯誤折疊會導致蛋白質沉積，而蛋白質沉積就是帕金森病的標志。這些沉積物對控制自主運動的神經細胞來說是有毒的。當過多的這些沉積物堆積時，神經細胞就會死亡。

　　“鑒定心磷脂在保持這些蛋白質功能方面發揮的關鍵作用，意味著心磷脂可能成為開發治療帕金森病的新靶點，”Ryan說，“目前沒有任何治療可以阻止神經細胞死亡。”

　　研究小組使用了從患有帕金森病的人身上收集來的干細胞，研究了神經細胞如何嘗試應對錯誤折疊的α-突觸核蛋白。相關結果發表在《Nature Communications》雜志上。

　　在Ryan看來，“如果我們能更好地理解細胞如何正常折疊α-突觸核蛋白，我們就可以利用這一過程來溶解這些聚集體，并減緩疾病的傳播。”

　　研究結果發現，在細胞內，α-突觸核蛋白會結合心磷脂所在的線粒體。細胞利用線粒體產生能量并促進新陳代謝。

　　正常情況下，線粒體中的心磷脂將突觸核蛋白從毒性蛋白質沉積物中提取出來，并將其重新折疊成無毒的形狀。

　　研究人員進一步發現，在患有帕金森病患者中，這個過程隨著時間的推移而被抑制，線粒體最終會被破壞，細胞因此慢慢死亡。

　　Ryan 說道，“基于這一發現，我們現在可以更好地理解為什么神經細胞會在帕金森病中死亡，以及我們如何能夠進行干預。了解心磷脂在蛋白質折疊中的作用可能有助于創造一種藥物或治療來減緩疾病的進展。”

　　Ryan 希望，能夠在動物模型中拯救運動神經缺陷，這是治療這種疾病的一大步。