平滑肌瘤應與以下疾病相鑒別：
1、皮膚纖維瘤
膠原纖維增殖，可見泡沫巨細胞。
2、隆突性皮膚纖維肉瘤
梭形細胞，排列成車輪狀或旋渦狀，輕度不典型改變，CD-34陽性。
3、神經纖維瘤
核呈“S”形，纖維較細，呈波紋狀，對S100和神經絲免疫反應陽性。
