幼年特發性關節炎（juvenile idiopathic
arthritis,JIA）是兒童時期常見的結締組織病，以慢性關節炎為主要特征，除關節炎癥外，幼年特發性關節炎（JIA）常有不規則發熱、皮疹、肝脾及淋巴結腫大，胸膜炎及心包炎等，幼年特發性關節炎（JIA）病因尚不清楚，可能與多種因素如感染、免疫及遺傳有關。全身多系統受累，也是造成小兒時期致殘和失明的首要原因。幼年特發性關節炎（JIA）臨床表現差異很大，可分為不同類型，故有許多不同命名，如Still's病（JIA全身型），幼年類風濕關節炎等。為了便于國際間協作，國際粉絲病學聯盟將兒童時期不明原因的關節腫脹并持續6周以上的關節炎，定名為幼年特發性關節炎。
【幼年特發性關節炎（JIA）診斷程序】
步驟一 是不是類風濕關節炎？→重要疑診線索
16歲以下兒童不明原因發熱并持續2周以上，或原因不明關節腫痛，持續6周以上者。
步驟二 能不能不是類風濕引起的發熱、皮疹、關節痛→排除線索
1.感染性疾病：如敗血癥，在明確全身型診斷之前需作血培養以排除；還應攝胸片和作PPD試驗以除外結核病；病毒感染，查EB病毒衣殼抗體以除外EB病毒感染。
2.惡性病：如白血病、惡性淋巴瘤和惡性組織細胞病，應作骨髓穿刺、皮疹或淋巴結活體組織檢查，以排除惡性病。
3.粉絲熱：有不規則發熱、游走性關節炎及心臟炎的表現，但其關節炎一般只持續6周左右，并不遺留關節畸形，發病前多有鏈球菌感染的病史，抗鏈球菌溶血素0（ASO）抗體滴定度持續增高。
4.化膿性關節炎、感染后反應性關節炎和創傷性關節炎：作關節穿刺、關節液鏡檢和培養，必要時作關節鏡檢查和滑膜活檢。
5.萊姆病：患兒具有到疫區旅游和被蜱叮咬史，血清學檢查抗特異的螺旋體抗體滴度增高。
6.其他結締組織病相鑒別：如系統性紅斑狼瘡的皮疹有其獨特性，除蝶形紅斑外，還可出現多種多樣的皮疹，不隨體溫的升降而變化，免疫學異常如dsDNA陽性可以鑒別。
步驟三 幼年特發性關節炎（JIA）確診的重要依據
發熱持續2周以上：持張高熱是JIA全身型的特點，體溫驟升驟低，常伴寒戰，遇熱時一般情況尚好，可持續數周至數月，可自行緩解，但易復發。
關節炎：除關節腫脹或有積液外，還合并有關節觸痛、活動時疼痛和活動受限；病程持續6周以上；根據起病最初6個月的臨床表現可分為全身型、多關節炎型（RF陰性）、多關節炎型（RF陽性）、少關節炎型。銀屑病性關節炎、與附著點炎癥相關關節炎，其他關節炎（未定類關節炎）。
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確診的其他證據
需除外上述其他疾病
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確診幼年特發性關節炎
步驟四 幼年特發性關節炎（JIA）分型診斷
根據起病最初6個月臨床表現，幼年特發性關節炎（JIA）可分為7型：
1.全身型關節炎（systemic
JIA）：全身型的臨床表現為弛張高熱，每日發熱至少2周以上，典型的隨著體溫升降時現時隱的皮疹和關節炎。此外常有淋巴結腫大，肝脾腫大，漿膜炎及心包炎。外周血白細胞總數和中性粒細胞增高，可伴類白血病反應，血沉明顯增快，C反應蛋白增高。應排除①銀屑病患者；②8歲以上HLA-B27陽性的男性關節炎患兒；③家族中一級親屬HLA-B27相關疾病（強直性關節炎）；④兩次類風濕因子陽性，兩次間隔為3個月。
2.多關節炎型類風濕因子陰性：發病最初6個月有5個或5個以上關節受累，類風濕因子陰性。應排除①銀屑病患者；②8歲以上HLA-B27陽性的男性關節炎患兒；③家族中一級親屬HLA-B27相關疾病（強直性關節炎）；④兩次類風濕因子陽性，兩次間隔為3個月。
3.多關節炎型類風濕因子陽性：
發病最初6個月有5個或5個以上關節受累，類風濕因子陽性。應排除①銀屑病患者；②8歲以上HLA-B27陽性的男性關節炎患兒；③家族中一級親屬HLA-B27相關疾病（強直性關節炎）；④兩次類風濕因子陽性，兩次間隔為3個月。
4.少關節炎型：發熱最初6個月受累關節不超過4個。又分為2個亞型（1）持續型：整個疾病過程關節受累均在4個以下；（2）擴展型：在發病6個月后發展成關節受累≥5個。應排除①銀屑病患者；②8歲以上HLA-B27陽性的男性關節炎患兒；③家族中一級親屬HLA-B27相關疾病（強直性關節炎）；④兩次類風濕因子陽性，兩次間隔為3個月。
5.與附著點炎癥相關的關節炎：關節炎合并附著點炎癥，伴有以下情況中至少2項：骶髂關節壓痛或炎癥性腰骶部及脊柱痛，而不局限在頸椎；HLA—B27陽性；8歲以上的男性患兒；應排除家族中一級親屬有HLA—B27相關的疾病。
6.銀屑病關節炎：1個或更多的關節炎合并銀屑病，或關節炎合并以下任何2項：指（趾）炎；指甲凹陷或指甲脫離；家族中一級親屬有銀屑病。應排除①銀屑病患者；②8歲以上HLA-B27陽性的男性關節炎患兒；③家族中一級親屬HLA-B27相關疾病（強直性關節炎）；④兩次類風濕因子陽性，兩次間隔為3個月。
7.未定類的幼年特發性關節炎：不符合上述任何一項或符合上述兩項以上類別的關節炎。
步驟五 幼年特發性關節炎（JIA）臨床評估
1.幼年特發性關節炎（JIA）發病年齡：幼年特發性關節炎（JIA）可發生于任何年齡，以2～3歲和8～10歲兩個年齡組為發病高峰。女孩多見。
2.關節炎：急近期患兒有一過性關節炎、關節痛或肌痛，常在發熱時加劇，熱退后減輕或緩解。以膝關節最常受累，手指關節、腕、肘、肩、踝關節也常受侵犯。關節癥狀既可首發，也可在急性發病數月或數年后才出現。統計表明，本型大多數患兒有關節炎癥狀，約25%患兒最終轉為慢性關節炎，導致關節畸形。
3.多關節炎型：RF陽性，多見于年長兒，常見類風濕皮下結節，關節癥狀較重，與成人類風濕關節相似，可有半數以上發生關節強直變形和肌肉萎縮。此型中RF陰性的患兒，可起病于任何年齡，關節癥狀較輕，預后較好。
4.少關節炎型：約20%～30%患兒發病6個月后發生慢性虹膜睫狀體炎而造成視力障礙甚至失明。
5. 與附著點炎癥相關關節炎：約10%～20%伴有自限性急性虹膜睫狀體炎。此行多為強直性脊柱炎早期。此類患兒在新的分類中稱為與附著點炎癥相關關節炎，而不再稱為幼年類風濕關節炎少關節Ⅱ型。
全身型可表現為多器官功能受損，如心肌炎、胰腺炎等。有時可發生嚴重而致命的并發癥，如巨噬細胞活化綜合癥，表現為發熱，肝、脾、淋巴結腫大，全血細胞急驟減少，凝血障礙，嚴重肝損害疾病。
6.提示JIA活動指標：活動期血沉明顯增快，C反應蛋白大多增高。活動期血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）增高。
【幼年特發性關節炎（JIA）治療程序】
1.幼年特發性關節炎（JIA）一般治療：加強營養，多補充蛋白質和維生素；環境應溫暖并避免潮濕；急性期盡量休息，保持關節功能位；緩解期應加強關節功能鍛煉。
2.幼年特發性關節炎（JIA）藥物治療：非甾體類抗炎藥（NSAIDs）可選用下列之一：萘普生15～20mg/Kg/d
，分2次口服；布洛芬35～45mg/Kg/d，分2～3次口服；雙氯芬酸鈉（扶他林）2～3 mg/Kg/d
，分3次口服。這類藥能緩解癥狀，但不能阻止疾病進展，并要注意藥物副作用。
3.幼年特發性關節炎（JIA）緩解病情藥包括：羥氯喹6mg/Kg/d，qd or Bid餐服、柳氮磺胺吡啶50mg/Kg/d ，Bid餐服、甲氨喋呤10mg/m2,每周一次頓服。
4.糖皮質激素：僅用于全身型及多關節炎型，不作首選，過渡藥，待癥狀減輕后減量和停用。
常用方式：急性、重癥病人早期，小劑量應用潑尼松1～2mg/kg/d以控制癥狀，待慢作用抗粉絲藥發揮作用減量和停藥；腫痛明顯的大關節可關節腔內局部注射長效激素；有關節外表現如血管炎、間質性肺炎、溶血、巨噬細胞活化綜合癥時可用甲潑尼龍沖擊療法。
5.其它細胞因子：抗腫瘤壞死因子（TNF）-а單克隆抗體；物理療法：水療、臘療 。
6.幼年特發性關節炎（JIA）手術治療：滑膜切除術、關節置換術。
【幼年特發性關節炎（JIA）臨床經驗與注意事項】
1.有少數幼年特發性關節炎（JIA）病人短期發作后可自行緩解，不留后遺癥。多數為發作與緩解相交替。
2.幼年特發性關節炎（JIA）并發癥主要是關節功能喪失和虹膜睫狀體炎所致視力障礙。
3.關鍵在于對早期積極而合理的治療，及時對有關節外表現，RF陽性，早期出現骨破壞的病人盡早應用聯合治療方案。
4.幼年特發性關節炎可能發生嚴重并發癥，即巨噬細胞活化綜合征，臨床表現為快速進展的肝功能衰竭、腦病、全血細胞減少、瘀斑、粘膜出血、甚至可死亡。主要認為是由于T淋巴細胞和巨噬細胞活化和不可遏制的增生，導致細胞因子過度產生所致。