血管瘤">海綿狀血管瘤是顱內常見血管錯構瘤，易反復出血導致病變逐漸增大，完整手術切除可獲得治愈。延髓作為呼吸和心跳中樞，布滿神經核團，該處病變手術難度和風險較大。深圳市第二人民醫院神經外科2016年1月收治延髓海綿狀血管瘤1例，手術治療后，病人臨床癥狀消失，好轉出院。
1.病歷摘要
男，42歲，因頭暈伴惡心、嘔吐6d入院。查體：神志清，雙側額紋對稱，眼球各方向運動正常，雙側瞳孔正圓等大，直徑約2.5mm，光敏感，無眼震。雙側鼻唇溝對稱，口角無歪斜；吞咽困難。四肢肌張力正常，肌力5級，生理反射存在，指鼻試驗陰性，Romberg試驗陽性。
頭顱CT：右側小腦半球與延髓間約17mm×17mm斑片狀高密度灶，邊緣模糊，密度均勻，CT值約50Hu。頭部MRI：右側小腦半球前部、橋臂下部見類圓形異常信號灶，部分延髓、第四腦室受壓；T1為高低混雜信號，T2為中高信號，內見低信號影，徑線約16mm×18mm，增強掃描明顯強化。DSA檢查未見明顯異常。
給予補液、止吐等對癥治療，10d后病人病情穩定，遂完善術前準備，行手術治療。術前應用神經導航定位，確定血管瘤位置，術中電生理監測加強腦組織保護。后正中小腦延髓裂入路切開，沿小腦蚓部切開蛛網膜并分開蚓部與右側小腦半球間隙，抬起下蚓部，見下蚓部前方黃色占位，質地較硬，與第四腦室有一層蛛網膜相隔。沿腫瘤邊界仔細游離腫瘤，腫瘤部分灰白色與黃色相間，左側部分發紅，質地較軟。
游離腫瘤過程中病人突發心跳驟停，持續約5s后逐漸恢復正常，完全游離腫瘤后完整取出，腫瘤約3 cm×3.5 cm×2 cm，形狀不規整呈分葉，質地較硬，止血后關顱。術后病人頭暈、嘔吐癥狀消失，四肢肌張力正常，肌力5級，術后病理示海綿狀血管瘤出血。給予激素、甘露醇消除腦干水腫，應用神經營養藥物促進神經恢復。術后隨訪5個月，病人恢復良好，頭暈伴惡心、嘔吐等小腦共濟失調癥狀未再出現，影像學檢查病變無復發。
圖1 延髓背外側海綿狀血管瘤。1A CT；1B MRI T2；1C MRI增強；1D 手術體位；1E術中暴露出腫瘤；1F 完整切除腫瘤后徹底止血
2.討論
2.1臨床特征
延髓海綿狀血管瘤是一種先天血管畸形，發病率較低。腫瘤血管壁由菲薄內皮細胞和成纖維細胞組成，缺乏彈力纖維與平滑肌，血管脆性大，其出血和再出血可能性高于顱內其他部位。常因反復多次出血，引起進行性加重的神經功能障礙，多以后組腦神經癥狀為首發表現。延髓部位特殊，治療具有很大難度。
2.2影像學特點
延髓海綿狀血管瘤因反復出血，導致病變周圍含鐵血黃素與膠質樣變范圍擴大，占位像“滾雪球”樣逐漸增大。CT表現為圓形、類圓形及結節狀高或稍高密度，邊界較清晰，占位效應與水腫不明顯。診斷有較高敏感性，但缺乏特異性。根據腦干海綿狀血管瘤病理基礎，MRI表現可分為4型：Ⅰ型：T1WI呈高信號，T2WI呈高信號，逐漸變成低信號，且病灶周圍出現低信號；病理上相當于亞急性出血，脫氧血紅蛋白轉變為正鐵血紅蛋白，血腫邊緣的正鐵血紅蛋白可降解為含鐵血黃素和鐵蛋白。Ⅱ型：T1WI及T2WI均呈網狀混雜信號，T2WI周圍可見低信號圈；病理上相當于正在機化的血腫和血栓形成。Ⅲ型：T1WI呈等或低信號，T2WI呈明顯低信號；病理上相當于慢性出血，血腫溶解后殘留含鐵血黃素。Ⅳ型：T1WI及T2WI無明顯顯示，梯度回波序列成像可呈點狀低信號；因臨床病人多處于血腫機化，血栓形成期，所以多以T2WI所示病變呈“爆米花”樣改變為診斷要點。
相比MRI平掃，SWI表現出多樣化，可為完全低信號或周圍呈低信號的混雜信號，特異性更強。MRI增強掃描大多可強化，較難與腫瘤性病變相鑒別。
2.3手術治療
延髓海綿狀血管瘤因其病變特點，首選手術治療，手術時間選擇存在爭議，一般選在血管瘤出血的亞急性期，這個時期手術分離血管瘤相對順利，但對于病情危重的病人選擇急診手術。本例延髓背外側海綿狀血管瘤，病人出血后15d，病情穩定后采用后正中小腦延髓裂入路，術前行導航定位確定血管瘤位置，設計手術切口，在充分暴露病變前提下，盡可能縮小手術切口，減少正常腦組織暴露。在顯微鏡下緊貼瘤壁沿膠質組織增生帶，在含鐵血黃素環內進行分離。
手術切除應徹底，若病變較大，應分塊切除。切除過程中需神經電生理監測，若發現手術過程中重要神經核團和傳導束功能損傷，第一時間告知手術醫生停止操作。本例病人術中出現心跳驟停，考慮是在游離血管瘤過程中，雙極電凝熱量刺激迷走神經背核，引起心跳短暫停止。如果術中出現心跳驟停，首先應當立刻停止手術操作，立即進行胸外按壓維持循環；本例病人心臟停跳時間約5s，在準備胸外按壓時心跳逐漸恢復。所以手術過程中盡可能降低雙極電凝功率，術中注意降溫，有條件可使用激光刀盡可能輕柔操作，減少延髓牽拉。
總之，恰當手術時機，精湛顯微鏡下操作技術，術中電生理、多模態神經導航等輔助技術的聯合應用，有助于提高延髓海綿狀血管瘤成功率。