①多在中年后發病，表現飲水嗆咳，吞咽困難，咀嚼、咳嗽和呼吸無力，構音障礙；檢查可見上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液積存、舌肌明顯萎縮伴肌束震顫； ②皮質延髓束受累出現下頜反射亢進，后期伴強哭強笑，表現振真性與假性麻痹并存； ③進展較快，預后不良，多在1－3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。
