急性早幼粒細胞白血病(acute promyelocytic leukemiaAPL)是急性髓細胞白血病(AML)的一種特殊類型,被FAB協作組定為急性髓細胞白血病M3型。 APL除具有一般的AML的臨床表現外,還具有下列特征:
①早幼粒細胞漿內充滿異常顆粒;
②常伴有出血傾向,發生率達72%~94%,嚴重者出現DIC;
③90%的患者出現特異性染色體t(15;17)(q22;q21)改變;
④對化療敏感,但早期死亡率高,尤其在甲細胞毒細胞藥物化療時,約有10%~20%患者死于時期出血;
⑤維A酸能誘導APL細胞分化成熟,砷劑能誘導其凋亡;
⑥持續緩解時間較長。以往APL的治療效果很差預后兇險,多因并發性彌散性血管內凝血(DIC)或原發性纖維蛋白溶解導致嚴重出血,而早期死亡。
近年來隨著對APL細胞生物學的特性認識的不斷提高和治療方法改進使治療結果和預后得到了很大的改善,早期死亡率明顯下降。